General Congenital Heart Disease — Approach & Classification
Source: Short Notes Cardiology (SNC2) — digest + verified against 2018 AHA/ACC และ 2020 ESC ACHD guidelines. เพจนี้เป็น hub สำหรับ approach/หลักการที่ตัดข้ามทุกโรค — โรครายตัวอยู่ในเพจแยก
🔗 Lesion pages (ทางลัด)
ASD (Atrial Septal Defect) · VSD & AVSD (Ventricular & Atrioventricular Septal Defect) · PDA (Patent Ductus Arteriosus) · TOF (Tetralogy of Fallot) · Ebstein Anomaly · TGA (Transposition of the Great Arteries) · Coarctation of the Aorta · Eisenmenger Syndrome · Pulmonary Valve Disease — Pulmonic Stenosis & Post-TOF Pulmonary Regurgitation · Congenital Heart Surgery (Common Operations)
🧭 Segmental (sequential) approach — อ่าน complex CHD อย่างเป็นระบบ
วิเคราะห์หัวใจเป็น “segment” แล้วดู connection ระหว่างกัน (ใช้ได้กับทุก anatomy รวม TGA/heterotaxy)
1. Cardiac position vs axis — position (levo/meso/dextroposition = ตำแหน่งหัวใจในทรวงอก) แยกจาก axis/apex (levocardia/dextrocardia = ทิศ apex ชี้)
2. Situs (มัก abdomen = atria):
- Solitus (ปกติ: IVC/RA ขวา, aorta ซ้าย) · Inversus (กลับข้าง) · Ambiguous/isomerism
- Right isomerism (asplenia): IVC anterior ต่อ aorta ข้างเดียวกัน, bilateral SA/AV node → NSR; TAPVC ~20%
- Left isomerism (polysplenia): interrupted IVC (azygos continuation, IVC posterior ต่อ aorta), SA node hypoplastic → CHB ~10%; cor triatriatum พบบ่อย
3. Segments 3 ชั้น + connections:
- Atrial morphology: RA = รับ IVC, appendage ฐานกว้าง, pectinate/crista terminalis; LA = appendage ฐานแคบ, รับ PV, PFO flap
- Ventricular morphology: RV = ต่อ TV (TV insert apical กว่า MV), trabeculated, moderator band; LV = ต่อ MV, smooth, 2 papillary
- Great vessels: PA = แตก bifurcation; Aorta = มี arch + coronary
- Connections: veno-atrial (PAPVR/left SVC) → atrio-ventricular (concordant/discordant/DILV/common inlet) → ventriculo-arterial (concordant/discordant = TGA, double outlet = DORV)
- Loop (ตาม RV morphology): D-loop RV อยู่ขวา (มือขวาวางได้ = ปกติ), L-loop RV อยู่ซ้าย
🩸 Complications of cyanotic CHD (chronic hypoxemia)
- Secondary erythrocytosis → hyperviscosity (ปวดหัว, อ่อนเพลีย, มองเห็นผิดปกติ) — จัดการเริ่มด้วย hydration; therapeutic phlebotomy เฉพาะ symptomatic hyperviscosity ที่ไม่ dehydrate และ Hct สูงมาก (เช่น > 65%) — ห้าม phlebotomy ตามค่า Hct เฉยๆ เพราะทำให้เกิด iron deficiency (RBC microcytic ยิ่งแข็ง viscosity แย่ลง + เสี่ยง stroke)
- Sequelae: stroke, brain abscess (R-to-L bypass ปอด), hypertrophic osteoarthropathy, iron deficiency, PA thrombosis, hemoptysis, cholelithiasis, gout/hyperuricemia, AKI/CKD, paradoxical embolism, bleeding+thrombotic diathesis, SCD
- หลีกเลี่ยง: dehydration, high altitude, iron deficiency จาก phlebotomy เกิน, ยาที่ลด preload/afterload มากเกิน; IE prophylaxis + IV air filter + vaccination
🫀 Fontan physiology — candidacy, failing Fontan, surveillance
Fontan = ต่อ systemic venous return (SVC+IVC) เข้า PA ตรง โดยไม่มี sub-pulmonary ventricle → pulmonary flow เป็น passive ขึ้นกับ CVP และ PVR จึงเปราะบางมากต่อ PVR ที่เพิ่ม
Candidacy (hemodynamic):
- mean PAP ≤ 15 mmHg
- PVR ต่ำ — ควร < 2 Wood units (≤ 3 ยอมรับได้); > 3 WU = contraindication ⚠️ (source เขียน ”< 4 WU” ซึ่งหลวมเกินเกณฑ์ปัจจุบัน — ใช้ < 2–3 WU)
- systemic ventricular EF ดี, AV valve ไม่รั่วมาก, PA architecture เพียงพอ
Failing Fontan / late complications: atrial arrhythmia (IART พบบ่อย — new/worsening arrhythmia = ต้องหา hemodynamic cause), protein-losing enteropathy (α1-antitrypsin stool clearance สูง), plastic bronchitis (พยากรณ์แย่), Fontan-associated liver disease (FALD) → cirrhosis/HCC, thromboembolism, cyanosis จาก fenestration/collateral
- Anticoagulation: warfarin (I) เมื่อมี atrial arrhythmia/thrombus/embolic event; ASA (IIb) — Fontan เสี่ยง TE สูงจึงอาจ TEE ก่อน cardioversion แม้ anticoagulate ≥ 3 สัปดาห์แล้ว
- Surveillance: annual LFT/renal, liver imaging (US/MRI/CT) หา cirrhosis & HCC, Holter, exercise test, CMR/CCT เป็นระยะ
- Treatment failing Fontan: จัดการ arrhythmia, budesonide/octreotide (PLE), definitive = transplant
⚡ Arrhythmia in CHD (pattern → lesion)
| Arrhythmia | สัมพันธ์กับ |
|---|---|
| Right-sided WPW / accessory pathway | Ebstein anomaly |
| IART (intra-atrial reentry) | scar หลัง atriotomy (Fontan, Mustard/Senning, ASD/TOF repair) |
| Sinus brady / junctional | post-Fontan, Mustard/Senning, TOF |
| Complete AV block | ccTGA (L-TGA), AVSD |
🔻 SCD / ICD ใน ACHD
- High-risk markers: prior palliative shunt, unexplained syncope, frequent PVC/NSVT, atrial tachycardia, QRS ≥ 180 ms (โดยเฉพาะ TOF), LVEF/RVEF ลด, dilated RV, severe PR/PS, BNP สูง
- ICD Class I: resuscitated cardiac arrest / documented sustained VT (secondary prevention)
- EPS (IIa) เมื่อมี multiple risk markers → inducible sustained VT/VF → ICD (IIa); recurrent VT → catheter ablation
- Repaired TOF + complex VA → beta-blocker → sustained VT → ICD/EPS
🧬 Genetic consultation (recurrence risk)
- ถ่ายทอดสูงกว่าเมื่อ แม่เป็น (~6%) มากกว่าพ่อ (~3%) — counseling ก่อนตั้งครรภ์
- ตรวจ syndrome จำเพาะ: 22q11 (TOF/truncus/interrupted arch), Down (AVSD), Turner (CoA), Holt-Oram (ASD), Williams (supravalvular AS)
🚨 STRICT AVOIDANCE / RED FLAGS
- ห้าม phlebotomy ใน cyanotic CHD ตามค่า Hct อย่างเดียว — ทำเฉพาะ symptomatic hyperviscosity ที่ไม่ dehydrate; iron deficiency ทำ viscosity แย่ลง + เพิ่ม stroke
- New/worsening atrial arrhythmia หลัง Fontan = สัญญาณ hemodynamic problem ต้องหาสาเหตุ ไม่ใช่แค่คุม rate
- Fontan PVR > 3 WU / mPAP > 15 = ไม่เหมาะ — passive flow ล้มเหลว
- Brain abscess / paradoxical embolism ในคน cyanotic → ใช้ IV air filter, สงสัยเมื่อมีไข้+อาการ CNS
- ccTGA/AVSD → complete AV block; Ebstein → right-sided WPW
🎯 High-Yield Recall
- Segmental approach: position/axis → situs → 3 segments + connections → loop (D/L)
- Left isomerism = interrupted IVC + CHB; right isomerism = bilateral RA + TAPVC
- Fontan: passive pulmonary flow, ต้อง low PVR (< 2–3 WU); failing = PLE/plastic bronchitis/FALD/IART
- QRS ≥ 180 ms = SCD marker (TOF); ICD Class I = secondary prevention
- Recurrence risk แม่ ~6% > พ่อ ~3%
-
🔍 Verification status
✅ Verified (27 ก.ค. 2026):
- Fontan candidacy: mPAP ≤ 15 mmHg, PVR ควร < 2 WU (≤ 3 acceptable), > 3 = contraindication
- ICD secondary prevention (cardiac arrest/sustained VT) = Class I; QRS ≥ 180 ms = SCD risk marker (TOF)
🔴 แก้จาก source: Fontan PVR ”< 4 WU” หลวมเกิน → ค่าปัจจุบัน < 2–3 WU (source cite < 2.5 WU ด้วย ซึ่งตรงกว่า)
⚠️ จาก source/textbook: recurrence risk แม่ ~6%/พ่อ ~3%, isomerism %, arrhythmia-lesion associations, hyperviscosity thresholds