Pulmonary Valve Disease — Pulmonic Stenosis & Post-TOF Pulmonary Regurgitation
Source: Digest จาก teaching-log (fellowship cardiology). เป็น companion page แยกจาก TR (Tricuspid Regurgitation) เนื่องจากเป็นคนละวาลว์/patient population ที่ต่างกัน (SPLITTING RULE test 1 — ไม่ได้เลือกร่วมกัน)
Pulmonic Stenosis (PS)
ส่วนใหญ่เป็น congenital (พบน้อยกว่าลิ้นอื่นมาก) — มักเจอโดดเดี่ยวหรือร่วมกับ congenital syndrome อื่น (Tetralogy of Fallot, Noonan syndrome — มักเป็น dysplastic valve ที่ตอบสนอง balloon ไม่ดี), rheumatic/carcinoid พบน้อยมาก
Severity (TTE Doppler — 2018 AHA/ACC ACHD):
| Severity | Peak velocity | Peak gradient |
|---|---|---|
| Mild | <3 m/s | <36 mmHg |
| Moderate | 3–4 m/s | 36–64 mmHg |
| Severe | >4 m/s | >64 mmHg (mean >40) |
Management: Balloon pulmonary valvuloplasty (BPV) = intervention of choice ถ้า anatomy เหมาะ (doming valve; dysplastic ตอบสนองไม่ดี) — Class I เมื่อ severe (peak gradient >64 mmHg) ไม่ว่ามีอาการหรือไม่ (ตรงกันทั้ง 2018 AHA/ACC และ 2020 ESC ACHD); ข้อควรระวัง: > mild PR อาจ preclude balloon และ balloon/annulus ratio <1.2 → restenosis ~10%; ภาวะแทรกซ้อนคือ critical PS ในทารก (ductal-dependent, low-flow low-gradient → gradient ต่ำลวง แต่ life-threatening → PGE1 + urgent BPV)
Pulmonary Regurgitation (PR) — Post-Surgical
Pathophysiology: หลังผ่าตัดแก้ Tetralogy of Fallot ด้วย transannular patch → ทำลาย pulmonary annulus → severe PR → RV volume overload เรื้อรังหลายสิบปี → RV dilatation → myocardial fibrosis (arrhythmic substrate) → ventricular tachyarrhythmia + sudden cardiac death — เป็นสาเหตุ late mortality หลักของ repaired TOF; PR ต่างจาก left-sided regurgitation ตรงที่ RV ทน volume overload ได้นานกว่า pressure overload
Diagnostic: Cardiac MRI (CMR) = gold standard สำหรับ RV volume/RVEF (echo ประเมิน RV ได้ไม่แม่น)
Management (Class I/IIa):
| Criteria | Class |
|---|---|
| Symptomatic severe PR | I — Pulmonary Valve Replacement (PVR) |
| Asymptomatic severe PR + RVEDVi ≥150–160 mL/m² หรือ RVESVi ≥80 mL/m² (2018 AHA/ACC และ 2020 ESC) | IIa — PVR |
| Asymptomatic ตาม 2025 ACC/AHA/HRS/ISACHD/SCAI ACHD — ย้ายมาถือ RVESVi >80 mL/m² ร่วมกับ metric อื่นเป็นเกณฑ์ส่งต่อ แทนการอิง end-diastolic volume | ดูตัวเอกสาร |
| RVOT anatomy เหมาะกับสายสวน | I/IIa — Transcatheter PVR (TPVR) — หลีกเลี่ยง redo-sternotomy |
🔍 Supplementary: Levels of PS, Exam vs AS, PR Grading & Post-TPVR
Anatomical levels & morphology of PS
- Valvular: dome-shaped (ตอบ balloon ดี), dysplastic (Noonan — balloon ไม่ดี), unicuspid, bicuspid
- Subvalvular / subinfundibular = Double-Chamber RV (DCRV) — anomalous muscle bundle คั่น RV body กับ outlet, สัมพันธ์กับ VSD
- Supravalvular: Noonan, Williams, TOF
- Peripheral (branch PA) PS: maternal rubella, Williams, Alagille — narrowing > 50% = significant
PS physical exam & DDx จาก AS
- Normal carotid pulse (ต่างจาก AS ที่ parvus-tardus), soft P2 ใน valvular PS, murmur ดังขึ้นขณะหายใจเข้า (respiratory variation), ร้าวไป LSB
- Ejection click เบาลงขณะหายใจเข้า (partial valve opening) — หายใน Noonan (dysplastic PV); moderate → wide split S2, severe → single S2
- Thrill พบใน valvular PS > ASD; subvalvular PS ไม่มี thrill
- Chen’s sign (CXR): main PA โต แต่ right pulmonary artery (RPDA) ปกติ
Balloon detail
Valvular PS: balloon max 140% ของ PV diameter; peripheral PS: dilatation max 200% ของ site ที่ตีบ; peripheral PS ที่ narrow > 50% + RVSP > 50 → angioplasty/stenting; ถ้า fail balloon + RVSP > 80 → surgery
Pulmonary Regurgitation — exam & grading
- Graham Steell murmur (PR จาก PH): high-pitched, blowing, early-diastolic decrescendo, เริ่มที่ P2; PR ที่ไม่มี PH → เริ่มหลัง P2
- Grade (นอกจาก acute PR): mild — jet length < 10 mm, RF < 20% (MRI); severe — jet/RVOT > 0.7, steep deceleration (DT < 260 ms, PHT < 100 ms), early termination, RV dilatation, RF > 40% (MRI)
- หลัง transcatheter PVR (TPVR): ASA ตลอดชีวิต (ลด platelet aggregation → ลดความเสี่ยง IE)
- PVR ใน asymptomatic (IIb) — เมื่อมี exercise intolerance จาก PR, RV dilation หรือ RV dysfunction (อย่างน้อย moderate PR)
🚨 STRICT AVOIDANCE / RED FLAGS
- RV volume overload เรื้อรังจาก PR หลัง TOF repair → เสี่ยง SCD — ต้อง monitor ด้วย CMR เป็นระยะตลอดชีวิต ไม่รอจนเกิดอาการ — เพราะเมื่อ RV ขยายเกินจุดแล้วอาจ remodel กลับไม่ได้แม้ทำ PVR
- > mild PR ห้ามทำ balloon valvuloplasty ใน PS — จะซ้ำเติม regurgitation; balloon/annulus ratio ควร <1.25 กัน PR
- Critical PS ในทารก gradient อาจต่ำลวง (low-flow) — อย่าใช้ gradient เดี่ยวตัด severity; ductal-dependent → PGE1 + urgent BPV
🎯 High-Yield Recall
- PS = มัก congenital; PR = มัก post-surgical (TOF repair)
- Severe PS = peak gradient >64 mmHg (peak velocity >4 m/s) → BPV = intervention of choice
- CMR = gold standard ประเมิน RV volume ใน PR
- เกณฑ์ PVR ใน asymptomatic — RVEDVi ≥150–160 mL/m² หรือ RVESVi ≥80 mL/m² · 2025 ACHD guideline ย้ายมาถือ RVESVi >80 mL/m² เป็นเกณฑ์หลัก ตามข้อมูล INDICATOR ที่พบว่าประโยชน์ของ PVR จำกัดอยู่ในกลุ่ม RVESVi สูง
- TPVR หลีกเลี่ยง redo-sternotomy หาก RVOT anatomy เหมาะ
-
🔍 Verification status
✅ Searched & verified (18 ก.ค. 2026):
- Severe PS = peak gradient >64 mmHg / peak velocity >4 m/s (2018 AHA/ACC ACHD + 2020 ESC ACHD); BPV = intervention of choice
-
mild PR precludes balloon; restenosis ~10% ถ้า balloon/annulus ratio <1.2
✅ Searched & verified (25 ส.ค. 2026):
- 2025 ACC/AHA/HRS/ISACHD/SCAI ACHD guideline ออกแล้วและแทนที่ฉบับ 2018 · เกณฑ์ส่งต่อเพื่อ PVR ใน repaired TOF ย้ายมาอิง RVESVi >80 mL/m² ร่วมกับ metric อื่น แทน end-diastolic volume
- หลักฐานคือ INDICATOR (JACC 2023, n = 1,143) — PVR ลดความเสี่ยงของ death หรือ sustained VT เฉพาะกลุ่ม RVESVi >80 mL/m² (adjusted HR 0.32, 95% CI 0.16-0.62) ส่วนกลุ่มที่ต่ำกว่านั้นไม่ต่าง (adjusted HR 0.86, 95% CI 0.38-1.92, P interaction = 0.046) · รายละเอียดอยู่ที่เพจ TOF
⚠️ จาก source/textbook, ยังไม่ re-verify รายตัว: RVEDVi/RVESVi cutoff (≥150–160 / ≥80 mL/m²) — ค่ามาตรฐานที่ใช้กัน; TPVR class ตัวเลข
🔴 แก้แล้วจากฉบับก่อน (18 ก.ค. 2026): เพิ่ม PS severity table + intervention threshold (เดิม PS บางมาก); ลบ corrupted block ท้ายเพจ (escape พัง + JSON fragment)