ASD (Atrial Septal Defect)
Source: Short Notes Cardiology (SNC2) + SNC-Ped digest — verified against 2018 AHA/ACC และ 2020 ESC ACHD guidelines. เพจนี้เขียนแบบ lifespan ครอบตั้งแต่ fetal/neonate จนถึง adult unrepaired เพราะ ASD เป็น lesion เดียวที่ anatomy คงที่แต่ physiology และ decision เปลี่ยนตามอายุ
1. 🧬 Anatomy & Pathophysiology
ASD คือ shunt ระดับ atrium ที่ปล่อยให้เลือดไหล left-to-right ผ่าน interatrial septum ทิศทางของ shunt ไม่ได้ถูกกำหนดด้วย pressure gradient แบบ VSD แต่ถูกกำหนดด้วย compliance ของสอง ventricle เนื่องจาก RV มี compliance มากกว่า LV เลือดจาก LA จึงไหลลง RA ตลอด diastole สะสมเป็น Qp:Qs ที่สูงขึ้นเรื่อย ๆ ทำให้เกิด RA/RV volume overload และ pulmonary overcirculation เรื้อรัง ตรง ๆ เลยคือ shunt ของ ASD เป็น low-pressure system จึงต่างจาก VSD ที่ต้องรีบแก้ ASD ทน PVR ได้นานหลายสิบปีกว่าจะเกิด PAH
จุดที่ต้องเข้าใจคือ compliance ของ RV เปลี่ยนตามอายุ ในทารกแรกเกิด RV ยังหนาและ compliance ต่ำ (เพราะเพิ่งพ้นจาก fetal circulation ที่ PVR สูง) shunt จึงยังน้อย เมื่อ RV remodel และ compliance เพิ่มขึ้นตามเดือน shunt ถึงจะเด่นชัด นี่คือเหตุผลที่ ASD มักไม่แสดงอาการในทารกและตรวจพบช้าถึงวัยผู้ใหญ่
ชนิดของ ASD (เรียงตามความถี่)
- Secundum ASD — พบบ่อยที่สุด (~75%) อยู่ที่ fossa ovalis ต้องเห็น limbus (ขอบ). Associated: MVP, Holt-Oram syndrome (fingerized thumb) เป็นชนิดเดียวที่ปิดด้วย device ได้
- Primum ASD — อยู่ต่ำสุดของ septum ติด AV valve มี MV–TV continuation (same-level AV valve). Associated: cleft mitral valve, AVSD spectrum, Down syndrome (ใน complete AVSD). Sinus node displacement ทำให้ P wave อาจ negative ใน inferior lead
- Sinus venosus ASD — มักที่ SVC–RA junction Associated PAPVR (มัก RUPV เข้า SVC/innominate vein)
- Coronary sinus defect (unroofed CS) — Associated persistent left SVC ถ้า atypical left SVC drain เข้า LA จะเกิด cyanosis + paradoxical emboli
2. 🕒 Natural history across the lifespan
Fetal/neonate: ASD ไม่ก่อปัญหาใน utero เพราะ fetal circulation อาศัย right-to-left shunt ผ่าน foramen ovale อยู่แล้ว หลังคลอด PVR ตกและ RV compliance เพิ่มขึ้น shunt จึงค่อย ๆ กลายเป็น left-to-right แต่ปริมาณยังน้อยในช่วงขวบปีแรก
Infant/child: secundum ขนาดเล็กจำนวนมากปิดเองได้ในช่วง 1–2 ปีแรก (โดยเฉพาะ defect < 8 mm) เด็กส่วนใหญ่ asymptomatic โตตามเกณฑ์ปกติ ต่างจาก VSD/PDA ที่มาด้วย CHF ในวัยทารก ส่วนน้อยที่ defect ใหญ่อาจมี recurrent respiratory infection, failure to thrive, exercise intolerance
Adolescent/adult: ผู้ป่วยที่ไม่ได้แก้จะเริ่มมีอาการช่วงวัย 30–40 ปีจาก RV volume overload สะสม เกิด atrial arrhythmia (AF/atrial flutter), exercise intolerance, right heart failure และค่อย ๆ เกิด PAH ในบางราย (ประมาณ 5–10%) จนกลายเป็น Eisenmenger ในที่สุด นี่คือเหตุผลที่ต้องปิด ASD ที่มีนัยสำคัญแม้ตรวจพบตอนโตแล้ว
3. 🩺 Clinical & Diagnostics
Physical exam
- Wide fixed split S2 — hallmark (เมื่อ Qp:Qs > 1.5) เกิดจาก RV รับ volume คงที่ตลอด respiratory cycle
- Tricuspid diastolic rumble (relative TS จาก flow ข้าม TV เพิ่ม) เมื่อ Qp:Qs > 1.5
- Pulmonary mid-systolic murmur (relative PS จาก flow มาก) ไม่ใช่เสียงจากตัว defect เอง
ECG
- ทั่วไป: incomplete RBBB (rsr’/rsR’ ใน V1)
- Secundum: incomplete RBBB + RAD + RVH
- Primum: incomplete RBBB + LAD (LAFB) + RVH — จำง่ายว่า primum = axis ไปทางซ้าย
- Sinus venosus: เหมือน secundum + negative inferior P wave
- Crochetage sign — notch ใกล้ยอด R ใน inferior lead สัมพันธ์กับความรุนแรงของ shunt (1 lead: sens ~70% spec ~90%; 3 inferior leads: spec ~100%)
Echo
- Secundum: IAS drop-out ที่ mid-septum + L-to-R color; LA มักไม่โตจนอายุ > 40; ±MVP; CS dilatation
- Primum: drop-out ที่ส่วนล่างสุดของ IAS, LA โต, AV valve ระดับเดียวกัน (goose-neck deformity)
- Sinus venosus + PAPVR: ต้อง TEE — abnormal PV connection, “tear drop sign” (RUPV–SVC/Ao)
- Coronary sinus ASD: ยืนยันด้วย contrast injection แขนซ้าย (เห็นใน CS ก่อน RA)
4. 💊 Management by age
Neonatal / infant
- ไม่มี pharmacologic closure สำหรับ ASD (ต่างจาก PDA ที่ใช้ COX inhibitor ได้ เพราะ ductus ตอบสนอง prostaglandin แต่ atrial septum ไม่)
- Secundum เล็กในทารก: สังเกตอาการ รอ spontaneous closure ถึงอายุ ~2–3 ปีก่อนตัดสินปิด
- CHF ในทารก (defect ใหญ่): diuretic + optimize nutrition รอ repair
Timing of definitive closure ในเด็ก
- Secundum ที่มี RV volume overload ชัดเจนและไม่ปิดเอง มัก elective closure ช่วงวัยก่อนเข้าเรียน (2–5 ปี) เพื่อป้องกัน long-term sequelae โดย RV remodeling หลังปิดในเด็กมักกลับมาปกติได้ดีกว่าปิดตอนโต
- Primum/sinus venosus/CS defect ต้องผ่าตัด ไม่ปิดเอง วางแผน repair ตาม symptom + RV overload
Interventional / surgical closure — เกณฑ์ (2018 AHA/ACC · 2020 ESC · อัปเดตที่มีนัยสำคัญใน 2025 ACC/AHA)
- Class I — ปิดเมื่อ: มี RA/RV enlargement + net L-to-R shunt ที่มีนัยสำคัญ (Qp:Qs ≥ 1.5:1) โดย ไม่มี cyanosis และไม่มี PAH ชัดเจน
- ห้ามปิด (Class III): severe PAH / Eisenmenger physiology (net R-to-L)
เกณฑ์เมื่อมี PAH ร่วมด้วย — จุดที่เปลี่ยนสำคัญใน 2025
2018 AHA/ACC เดิมใช้เกณฑ์แบบ ratio คือ PA systolic pressure <50% ของ systemic ร่วมกับ PVR <⅓ systemic ส่วน ESC 2020 ใช้ PVR สัมบูรณ์อยู่แล้วตั้งแต่ต้น (<3 WU = Class I, <5 WU = Class IIa, ≥5 WU = Class IIb fenestrated closure)
2025 ACC/AHA/HRS/ISACHD/SCAI guideline ปรับเกณฑ์ของอเมริกาให้เข้าใกล้ ESC มากขึ้น โดยเปลี่ยนมาใช้ PVR สัมบูรณ์ แทน ratio — เพิ่มคำแนะนำการปิดในกลุ่มที่มี significant L-to-R shunt ร่วมกับ PVR ≤2 WU หรือ PVR >2 ถึง <5 WU
เหตุผลของการเปลี่ยนคือก่อนหน้านี้ AHA/ACC กับ ESC ใช้คนละเกณฑ์ (ratio เทียบ PVR สัมบูรณ์) ทำให้เกิดความขัดแย้งกันเองในผู้ป่วยบางกลุ่ม ซึ่งมีนัยสำคัญทางคลินิกเพราะ persistent PAH หลังปิด shunt เป็นกลุ่มที่ prognosis แย่ที่สุดใน ACHD-PAH ทั้งหมด
Borderline PVR: อาจ vasoreactivity หรือ treat-and-repair ในศูนย์เฉพาะทาง — ที่ PVR ≥5 WU แล้วตกลงมาต่ำกว่า 5 WU หลังให้ PAH-specific therapy พิจารณา fenestrated closure เพียงเท่านั้น
Device closure — เฉพาะ secundum
- Device เป็นวิธี first choice สำหรับ secundum ที่ anatomy เหมาะ
- ขนาด defect ≤ 38 mm (> 38 mm ใหญ่เกินปิด device); rim ≥ 5 mm รอบด้าน ยกเว้น aortic rim (ไม่ควรชิด AV valve, CS, SVC/IVC, right PV) rim สำคัญคือ SVC & IVC
- ประเมิน rim ด้วย TEE (ME view: 0° AV valve/posterior rim; 45° aortic/posterior rim; 90° SVC–IVC rim)
- หลังปิด: ASA ≥ 100 mg/day + IE prophylaxis 6 เดือน
ASD Routine Follow-Up (interval เป็นเดือน)
| Test | Stage A | Stage B | Stage C | Stage D |
|---|---|---|---|---|
| ACHD cardiologist OPD | 36–60 | 24 | 6–12 | 3–6 |
| ECG | 36–60 | 24 | 12 | 12 |
| TTE | 36–60 | 24 | 12 | 12 |
| Pulse oximetry | prn | prn | ทุก visit | ทุก visit |
| Exercise test | prn | prn | 12–24 | 6–12 |
5. 📚 Special topics & landmark
Syndromes ที่ต้องจำ
- Holt-Oram (AD, TBX5 mutation) — fingerized thumb / absent radius + ASD (มัก secundum)
- Lutembacher — MS (congenital/acquired) + secundum ASD
- Ellis-van Creveld — short-limb dwarfism, polydactyly, single atrium/ASD
PFO (Patent Foramen Ovale) & Cryptogenic Stroke
PFO = ช่องระหว่าง septum primum–secundum ที่ไม่ fuse (พบ ~25% ของประชากรปกติ) ไม่ใช่ true ASD เพราะไม่มี tissue deficiency และ shunt น้อยหรือไม่ต่อเนื่อง แต่เปิด right-to-left ชั่วคราวตอน Valsalva/ไอ ทำให้เกิด paradoxical embolism จาก venous clot ข้ามไป systemic จนเกิด cryptogenic (ESUS) stroke ในคนอายุน้อย
- ไม่แนะนำ routine echo/bubble study ในคนทั่วไป (III — low yield ~2% ถ้าไม่มี cardiac Hx/exam/ECG/CXR ผิดปกติ)
- Ix: TTE + agitated saline (bubble) study, ยืนยัน/ประเมิน anatomy ด้วย TEE
- High-risk PFO features ที่หนุนการปิด: large shunt (> 20–30 microbubbles), atrial septal aneurysm (ASA, excursion > 10 mm), Eustachian valve/Chiari network, large PFO
- Workup ต้องตัด AF ก่อน: cardiac monitoring หา occult AF (≥ 24–72 ชม.; ถ้า negative ในกลุ่มเสี่ยง ต่อ extended monitoring)
PFO Closure Trials (Cryptogenic Stroke)
| RESPECT | Gore REDUCE | CLOSE | |
|---|---|---|---|
| Population | Cryptogenic stroke ≤ 270 วัน | Cryptogenic stroke ≤ 180 วัน | Cryptogenic stroke ≤ 180 วัน, อายุ 16–60 |
| คัดเลือก PFO | TEE-verified | TEE-verified | large shunt (> 30 bubbles) หรือ ASA เท่านั้น |
| เทียบ | ปิด + antiplatelet vs medical | ปิด + antiplatelet vs antiplatelet | ปิด vs antiplatelet vs anticoagulation |
| ผลหลัก (recurrent stroke) | HR 0.55 (0.31–0.999) | HR 0.23 (0.09–0.62) | HR ~0.03 (ปิด 0% vs medical ~6%) |
- สรุป: ปิด PFO เหนือกว่า medical therapy ในการป้องกัน recurrent stroke เฉพาะกลุ่ม อายุ < 60 ปี + cryptogenic/ESUS + high-risk PFO (large shunt / ASA) หลังยืนยันว่าไม่มีสาเหตุอื่น (ตัดสินร่วม neurology + cardiology)
- Trade-off: closure เพิ่ม AF ชั่วคราว (peri-procedural) และ device complication เล็กน้อย
- PFO + platypnea-orthodeoxia (desaturation ท่านั่ง/ยืน โดยไม่มี PH) พิจารณาปิดเช่นกัน
🚨 STRICT AVOIDANCE / RED FLAGS
- ห้ามปิด ASD ที่เป็น Eisenmenger (PVR/PASP > ⅔ systemic, net R-to-L) ปิดแล้ว RV จะ fail และเสียชีวิต เพราะ ASD ทำหน้าที่เป็น pop-off ให้ RV
- Device ใช้ได้เฉพาะ secundum primum / sinus venosus / coronary sinus ต้องผ่าตัด (มัก associated PAPVR/cleft ต้องแก้ร่วม)
- Paradoxical embolism / stroke ในคนอายุน้อย มองหา ASD/PFO ระวัง atypical left SVC เข้า LA
- ตรวจ sinus venosus + PAPVR ต้องใช้ TEE/CMR TTE ปกติหลอกได้
🎯 High-Yield Recall
- Wide fixed split S2 = ASD จนกว่าจะพิสูจน์เป็นอย่างอื่น
- ทารก asymptomatic เป็นส่วนใหญ่ (ต่าง VSD/PDA) เพราะ shunt เป็น low-pressure และ RV compliance ค่อยเพิ่ม
- Secundum → RAD, Primum → LAD (LAFB) — ตัวแยกบน ECG
- ปิดเมื่อ RV โต + Qp:Qs ≥ 1.5 โดยไม่มี PAH ชัดเจน · 2025 ACC/AHA เปลี่ยนมาใช้ PVR ≤2 WU หรือ >2-<5 WU แทน ratio แบบ 2018
- Device: secundum only, ≤ 38 mm, rim ≥ 5 mm (ยกเว้น aortic)
🇹🇭 Thai availability: Amplatzer Septal Occluder และ device อื่นมีใช้ในศูนย์ tertiary/cardiac cath ของไทย (รพ.รร.แพทย์ / สถาบันโรคทรวงอก) secundum ASD closure เป็นหัตถการมาตรฐานที่ทำได้ในประเทศ ทั้งในเด็กและผู้ใหญ่
-
🔍 Verification status
✅ Verified (27 ก.ค. 2026, 2018 AHA/ACC + 2020 ESC ACHD):
- Closure Class I = RH enlargement + Qp:Qs ≥ 1.5, PASP < 50% & PVR < ⅓ systemic; contraindicated ถ้า > ⅔ systemic (Eisenmenger)
- Device: secundum only, defect ≤ 38 mm, rims ≥ 5 mm ยกเว้น aortic rim; post-closure ASA + IE prophylaxis 6 mo
✅ PFO section: RESPECT/REDUCE/CLOSE — closure > medical ใน cryptogenic stroke อายุ < 60 + high-risk PFO (RESPECT HR 0.55, REDUCE HR 0.23, CLOSE เกือบ 0% recurrence); สอดคล้อง 2020 ACC/AHA + AAN practice advisory
⚠️ จาก source/textbook (ไม่ใช่ตัวเลข guideline โดยตรง): Crochetage sens/spec; ความถี่ associated syndrome; follow-up interval table; timing elective closure วัยก่อนเรียน (แนวปฏิบัติ pediatric cardiology ทั่วไป ไม่ใช่ hard guideline cutoff)
✅ Verified (28 ส.ค. 2026, 2025 ACC/AHA/HRS/ISACHD/SCAI):
- เกณฑ์การปิดเมื่อมี PAH เปลี่ยนจาก ratio-based (PASP/SBP, PVR/SVR ของ 2018) เป็น PVR สัมบูรณ์ ≤2 WU หรือ >2-<5 WU เข้าใกล้เกณฑ์ ESC มากขึ้น (JACC 2025, professional.heart.org top-things-to-know)
- เหตุผลของการเปลี่ยน — เดิม AHA/ACC กับ ESC ขัดกันเองเรื่องเกณฑ์ PAH assessment จนทำให้เกิด clinical discordance ในผู้ป่วยบางกลุ่ม (ScienceDirect discordance study 2024)
🔴 Flagged uncertain: ตัวเลข class of recommendation รายข้อของ 2025 ACHD guideline สำหรับ ASD-PAH ยังไม่ได้เปิดตัวเอกสารอ่านกำหนด class ซ้ำครบ ต้องเปิดตัวเอกสารก่อนใช้อ้าง class รายข้อ
🔴 หมายเหตุ pediatric arm: spontaneous closure ของ secundum เล็กในทารกเป็นข้อมูลเชิงคุณภาพจาก textbook ไม่ได้ระบุ % ตายตัวใน guideline ACHD