TGA (Transposition of the Great Arteries)

Scope: SNC-Ped section D · lesion page เขียนแบบ lifespan ตั้งแต่ fetal จน adult หลังซ่อม · rewrite ทั้งหน้า 26 ส.ค. 2026

ส่วน ccTGA แยกออกเป็นเพจของตัวเองแล้ว → ccTGA (Congenitally Corrected Transposition) ตาม splitting rule เพราะ physiology คนละแบบ

segmental approach อยู่ที่ General Congenital Heart Disease · รายละเอียดหัตถการอยู่ที่ [Congenital Heart Surgery (Common Operations)](Congenital%20Heart%20Surgery%20(Common%20Operations%20%E2%80%94%20Pall%20396224abad8181e4abb5ffb90d579e75.md) · physiology ทารกแรกเกิดอยู่ที่ Fetal & Transitional Circulation · การแยกสาเหตุ cyanosis อยู่ที่ Approach to the Cyanotic Neonate · hub อยู่ที่ SNC-Ped

1. 🧬 Anatomy & Pathophysiology

D-TGA มี atrioventricular concordance ร่วมกับ ventriculoarterial discordance แปลว่า atrium ต่อเข้า ventricle ถูกข้าง แต่ aorta ออกจาก right ventricle และ pulmonary artery ออกจาก left ventricle

ผลที่ตามมาคือวงจรสองวงเดินขนานกันแทนที่จะต่อเป็นอนุกรม เลือดดำจากร่างกายกลับออกสู่ร่างกายอีกรอบ ส่วนเลือดแดงจากปอดก็วนกลับเข้าปอดเหมือนเดิม เนื้อเยื่อจึงได้เลือดที่ desaturate อยู่ตลอดเวลา

การมีชีวิตอยู่ขึ้นกับ mixing ระหว่างสองวงจรทั้งหมด ตำแหน่งที่ mixing เกิดได้มีสามที่ คือ atrial communication ที่เป็น PFO หรือ ASD · VSD · และ ductus arteriosus

ตำแหน่งที่ให้ mixing ดีที่สุดคือ atrial level เพราะความดันระหว่าง atrium ทั้งสองห้องต่างกันน้อย เลือดจึงไหลสองทางสลับกันได้ตลอดรอบของการเต้น ส่วน ductus ให้ mixing ทางเดียวเป็นหลัก จึงช่วยได้น้อยกว่า

กลไกคือ mixing น้อย → systemic arterial saturation ↓ → tissue hypoxia → metabolic acidosis → myocardial dysfunction ซ้ำเติม mixing ให้แย่ลงอีก

ตรง ๆ เลยคือตัวเลข SpO₂ ใน D-TGA อ่านเป็นดัชนีของ mixing การให้ oxygen จึงไม่ช่วยเท่าที่ควร สิ่งที่ช่วยคือการเปิดทางให้เลือดสองชนิดผสมกัน

Anatomic detail ที่ต้องรายงาน

• ภาพ parasternal long axis — great vessel วิ่งขนานกันแทนที่จะไขว้กัน · short axis — aorta อยู่ anterior และค่อนมาทางขวา ส่วน main pulmonary artery อยู่ posterior
• Associated lesion — VSD ราว 40-45% · LVOT obstruction หรือ pulmonary stenosis · coarctation · coronary anomaly
• Coronary anatomy ต้องรู้ก่อนเข้าห้องผ่าตัด เพราะ arterial switch ต้องย้าย coronary ไปติด neoaorta ทุกราย รูปแบบ intramural หรือ single coronary เพิ่มความเสี่ยงของการผ่าตัดชัดเจน

2. 🕒 Natural history across the lifespan

Fetal

ในครรภ์ทารกอยู่ได้ตามปกติ เพราะ gas exchange ที่ placenta ไม่ขึ้นกับการจัดเรียงของ great artery การวินิจฉัยก่อนคลอดเปลี่ยน outcome ชัดเจนใน lesion นี้ เพราะทำให้คลอดที่ศูนย์ที่ทำ septostomy ได้ทันที

สิ่งที่ต้องดูในครรภ์คือขนาดของ foramen ovale และทิศทาง flow ที่ ductus ทารกที่ foramen ovale ตีบหรือ ductus เล็ก จะ desaturate อย่างรุนแรงทันทีที่สายสะดือถูกตัด

Neonate

มาด้วย cyanosis ภายในชั่วโมงถึงวันแรก โดยที่ respiratory distress มักไม่ชัด เด็กเขียวแต่หายใจสบาย ซึ่งเป็นภาพที่แยกจากโรคปอดได้ · murmur อาจไม่มีเลยเมื่อ septum ไม่มี defect

ความเร็วของการทรุดขึ้นกับ mixing ที่มี รายที่มีแค่ PFO เล็กจะทรุดภายในชั่วโมงหลัง ductus เริ่มปิด ส่วนรายที่มี VSD ขนาดใหญ่อาจมาช้าเป็นสัปดาห์ด้วย heart failure แทน cyanosis

Infant หลัง arterial switch

ส่วนใหญ่เติบโตตามปกติและมี exercise capacity เกือบเท่าเด็กทั่วไป ภาวะที่ตามมาเป็นเรื่องของรอยต่อมากกว่าเรื่องของ ventricle คือ branch pulmonary artery stenosis ที่รอยต่อ neoaortic root ที่โตขึ้นช้า ๆ และ coronary ostial stenosis

Adolescent และ adult หลัง arterial switch

กลุ่มนี้เพิ่งเข้า ACHD clinic ในสองทศวรรษที่ผ่านมา systemic ventricle เป็น left ventricle ตามธรรมชาติ การพยากรณ์จึงดีกว่ากลุ่ม atrial switch มาก สิ่งที่ต้องตามคือ neoaortic regurgitation กับ coronary event ที่มาโดยอาการไม่จำเพาะ

Adult หลัง atrial switch

ผู้ป่วยที่ผ่าตัดก่อนยุค arterial switch ยังมีจำนวนมากใน ACHD clinic กลุ่มนี้เดินตามเส้นทาง systemic right ventricle ซึ่งเสื่อมตามเวลา รายละเอียดอยู่ในหัวข้อ atrial switch ของ section 4

3. 🩺 Clinical & Diagnostics

สิ่งที่เห็นข้างเตียงในทารก

• Cyanosis ที่ไม่ดีขึ้นหลังให้ oxygen — hyperoxia test ไม่ขึ้น
• Single loud S2 — aorta ที่อยู่ด้านหน้าทำให้ A2 ดังขึ้น
• ไม่มี murmur ในรายที่ septum สมบูรณ์ — การไม่มี murmur จึงไม่ช่วยตัดโรคออก
• Reverse differential cyanosis — pre-ductal saturation ต่ำกว่า post-ductal พบใน D-TGA ที่มี coarctation หรือ pulmonary hypertension ร่วมด้วย เป็นภาพที่จำเพาะมาก

Investigation

• CXR — egg-on-a-string จาก mediastinum ที่แคบเมื่อ great vessel ซ้อนกัน พร้อม pulmonary vascularity ที่เพิ่มขึ้น · อ่านได้ไม่บ่อยในวันแรก
• Echocardiography — ตอบได้ทั้งการวินิจฉัยและการวางแผน สิ่งที่ต้องรายงานคือ ventriculoarterial connection · ขนาด atrial communication · VSD · LVOT obstruction · coronary origin · aortic arch
• Cardiac catheterization — ใช้เพื่อทำ balloon atrial septostomy มากกว่าเพื่อวินิจฉัย

4. 💊 Management by age

Neonate — ภาวะฉุกเฉิน

• Alprostadil (PGE1) 0.01-0.05 mcg/kg/min IV drip — เปิด ductus เพื่อเพิ่ม mixing ระหว่างรอหัตถการ · เฝ้า apnea และเตรียมทางเดินหายใจก่อนย้ายผู้ป่วย
• Balloon atrial septostomy (Rashkind) — ขยาย atrial communication ให้ mixing ดีขึ้น ใช้เมื่อ saturation ยังต่ำทั้งที่ได้ alprostadil แล้ว ทำที่ข้างเตียงใน NICU ใต้ echocardiography ได้
• แก้ metabolic acidosis และรักษา anemia เพราะ oxygen delivery ขึ้นกับ hemoglobin โดยตรงในภาวะที่ saturation ต่ำอยู่แล้ว
• ส่งต่อไปศูนย์ที่ทำ arterial switch ได้ทันที เพราะหน้าต่างของการผ่าตัดคือเวลา

Infant — timing และวิธีผ่าตัด

• Arterial switch operation (Jatene) — มาตรฐานปัจจุบัน ตัด great artery เหนือ valve แล้วสลับตำแหน่ง พร้อมย้าย coronary ไปติด neoaorta จน left ventricle กลับมาเป็น systemic pump · ทำภายใน 2-3 สัปดาห์แรก

  เหตุผลของเพดานเวลานี้คือ left ventricle ดันสู้ pulmonary circulation ที่ resistance ตกลงเรื่อย ๆ หลังคลอด พอเกินสองสามสัปดาห์ไปมวลกล้ามเนื้อก็บางจนรับ systemic afterload ทันทีหลังสลับไม่ไหว

• Two-stage repair — รายที่มาช้ากว่า 3 สัปดาห์ ทำ pulmonary artery banding เพื่อ train left ventricle ก่อน แล้วค่อย arterial switch

• Rastelli operation — ใช้เมื่อมี TGA ร่วมกับ VSD และ LVOT obstruction ที่ arterial switch ตรง ๆ ทำไม่ได้ · baffle เลือดจาก left ventricle ผ่าน VSD ไป aorta แล้วต่อ RV-to-PA conduit

• Nikaidoh operation และ REV operation — ทางเลือกอื่นในกลุ่ม TGA ที่มี VSD กับ LVOT obstruction

หลัง arterial switch — สิ่งที่ต้องตามตลอดชีวิต

Neoaortic root dilation กับ neoaortic regurgitation · supravalvular aortic stenosis · branch pulmonary artery stenosis ที่รอยต่อ ซึ่งเป็นภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยที่สุด · coronary ostial stenosis ที่มาโดยไม่มีอาการเจ็บหน้าอกตามแบบผู้ใหญ่

การประเมิน coronary anatomy ด้วย CT หรือ MR angiography หรือ coronary angiography ควรพิจารณา (Class IIa ตาม 2018 AHA/ACC) และส่ง exercise stress test เมื่อมีอาการ · เด็กหลัง arterial switch ที่หมดสติขณะออกแรงหรือเจ็บหน้าอกต้องคิดถึง coronary event ก่อนอธิบายด้วยอย่างอื่น

Adult หลัง atrial switch (Mustard และ Senning)

หัตถการนี้เปลี่ยนทิศเลือดที่ระดับ atrium ด้วย baffle เลือดจึงไปถูกทาง แต่ right ventricle ยังทำหน้าที่เป็น systemic pump ต่อไป ภาวะที่ตามมาจึงเป็นเรื่องของ ventricle ที่ไม่ได้ถูกออกแบบมาให้สู้ systemic afterload

• Systemic right ventricle dysfunction ราว 90% โดยเกิด systemic RV failure ราว 60% ที่ 25 ปี — ประเมินขนาดและ function ด้วย CMR
• Systemic (tricuspid) valve regurgitation ราว 40%
• Baffle obstruction ราว 30% และ baffle leak ราว 25% — ตรวจ leak ด้วย agitated saline contrast echocardiography · cyanosis หรือบวมที่เพิ่งเกิดใหม่คือสัญญาณเตือน
• Sinus node dysfunction และ intra-atrial reentrant tachycardia ราว 25% — ให้ anticoagulation (Class 1) เมื่อมี atrial arrhythmia
• ข้อบ่งชี้ของการผ่าตัด systemic tricuspid regurgitation — รายที่มีอาการและ regurgitation รุนแรง ถ้า RVEF ≥45% ให้ซ่อมหรือเปลี่ยนลิ้น (Class 1, level C) ถ้า RVEF <45% เป็น Class IIa (level C) · เลี่ยงการผ่าตัดเมื่อ RV dysfunction มากกว่า mild ร่วมกับ regurgitation รุนแรง

ตารางความถี่ของการติดตาม (เดือน)

กลุ่ม	OPD	ECG	TTE	Holter	CMR หรือ CCT
Post-atrial switch	12 → 3-6	12 → 6-12	12-24 → 12	24 → 12	24-36 → 12-24
Post-arterial switch	12-24 → 3-6	12-24 → 6	12-24 → 12	—	36-60 → 12-24

ตัวเลขซ้ายคือความถี่เมื่อสภาพคงที่ ตัวเลขขวาคือความถี่เมื่อมีปัญหาที่ต้องเฝ้า · ccTGA follow-up อยู่ที่เพจของตัวเอง

5. 📚 Special topics & landmark

• 2025 ACC/AHA/HRS/ISACHD/SCAI ACHD guideline — แทนที่ฉบับ 2018 ทั้งเล่ม ส่วนที่กระทบหน้านี้มีสามส่วน

  ส่วน d-TGA ที่ทำ Rastelli repair เป็น section ที่ได้คำแนะนำใหม่ทั้งหมด · ส่วน d-TGA ที่ทำ atrial switch และส่วน arterial switch operation ได้รับการปรับที่มีนัยสำคัญ · มี section ใหม่ชื่อ Management of Cyanosis เพิ่มเข้ามา

  ชุดคำแนะนำที่หน้านี้อ้าง มาจาก 2018 AHA/ACC กับ 2020 ESC ก่อนเอาไปใช้ตัดสินใจต้องเปิดฉบับ 2025 ตรวจก่อน

• Systemic right ventricle กับ guideline-directed medical therapy — ฉบับ 2025 ระบุว่า strength of recommendation และ level of evidence ของ GDMT กับ device therapy ใน ACHD ที่มี heart failure ต่ำกว่าในผู้ป่วยทั่วไป เพราะไม่มี randomized trial ขนาดใหญ่รองรับ

  ตรง ๆ เลยคือการยก GDMT ของ HFrEF มาใช้กับ systemic right ventricle เป็นการอนุมาน ไม่ใช่ข้อสรุปจาก trial ในประชากรนี้

• จาก atrial switch สู่ arterial switch — Senning เสนอ atrial switch ปี 1957 และ Mustard ดัดแปลงปี 1964 ก่อนหน้านั้น Rashkind เปลี่ยน atrial septostomy จากการผ่าตัดมาเป็นหัตถการผ่านสายสวนในปี 1966 ทำให้ทารกรอดถึงวันผ่าตัดได้

  arterial switch เข้ามาแทนเพราะแก้ที่ระดับ great artery จน left ventricle กลับไปเป็น systemic ventricle ตามธรรมชาติ ผู้ป่วยที่ยังมีชีวิตอยู่จาก atrial switch จึงเป็นกลุ่มที่คงค้างจากยุคก่อน ไม่ใช่กลุ่มที่ยังผลิตใหม่

• หัวข้อที่ยังไม่มีคำตอบ — ยังไม่มีหลักฐานระดับ trial ว่า GDMT ตัวไหนชะลอ systemic right ventricle failure ได้ และยังไม่มีเกณฑ์ที่ตกลงกันว่าควรส่งปลูกถ่ายเมื่อไหร่

6. 🗂️ L-TGA / ccTGA

เป็นคนละโรคกับ D-TGA ข้างบน แยกออกเป็นเพจของตัวเองแล้วตาม splitting rule → ccTGA (Congenitally Corrected Transposition) — SNC-Ped E3 ครอบ Carpentier classification, complete heart block, double switch, systemic RV outcome และ 2025 AHA scientific update

🚨 STRICT AVOIDANCE / RED FLAGS

• ทารกที่เขียวแต่หายใจสบายและ hyperoxia test ไม่ขึ้น ให้เริ่ม alprostadil ระหว่างรอ echocardiography อย่ารอผลก่อน

• อย่าไล่ SpO₂ ด้วย oxygen ใน D-TGA ที่ยังไม่ผ่าตัด ปัญหาอยู่ที่ mixing การเพิ่ม FiO₂ จึงเปลี่ยนตัวเลขได้น้อยและกินเวลาที่ควรใช้เรียก septostomy

• ทารกที่มาช้ากว่า 3 สัปดาห์ห้ามทำ arterial switch ครั้งเดียวจบ ต้อง train left ventricle ก่อน เพราะ ventricle ที่ de-condition จะล้มเหลวทันทีหลังสลับ

• ประเมิน coronary anatomy ก่อนผ่าตัดทุกราย รูปแบบ intramural หรือ single coronary เปลี่ยนวิธีผ่าตัดและเปลี่ยนความเสี่ยง

• ผู้ป่วยหลัง atrial switch ที่เขียวขึ้นใหม่หรือบวมขึ้นใหม่ ต้องหา baffle leak และ baffle obstruction ก่อนอธิบายด้วย ventricular failure

• อย่าเข้าใจว่าคำว่า corrected ใน ccTGA แปลว่าไม่ต้องติดตาม systemic right ventricle และ tricuspid valve ล้มเหลวได้เสมอ รายละเอียดอยู่ที่เพจ E3

🎯 High-Yield Recall

• D-TGA — AV concordance ร่วมกับ VA discordance · วงจรขนาน ต้องมี mixing จึงรอด

• SpO₂ ใน D-TGA คือดัชนีของ mixing · oxygen ช่วยได้น้อย

• Neonate — alprostadil แล้ว balloon atrial septostomy เมื่อ saturation ยังต่ำ

• Arterial switch ภายใน 2-3 สัปดาห์ · มาช้าต้อง PA band train LV ก่อน · TGA + VSD + LVOTO ใช้ Rastelli

• หลัง arterial switch ตาม branch PA stenosis · neoaortic regurgitation · coronary ostial stenosis

• หลัง atrial switch — systemic RV dysfunction ราว 90% · baffle leak และ obstruction · IART ราว 25%

• Systemic TR repair — RVEF ≥45% เป็น Class 1 · <45% เป็น Class IIa

🇹🇭 Thai availability

• Alprostadil มีในศูนย์ที่มี NICU และหน่วย pediatric cardiology · โรงพยาบาลชุมชนส่วนใหญ่ไม่มีสต็อก ต้องคุยกับศูนย์ปลายทางก่อนย้ายผู้ป่วย

• Balloon atrial septostomy ทำได้ในศูนย์ที่มี pediatric cath lab ที่ตื่นตลอด 24 ชั่วโมง

• Arterial switch ทำได้ในศูนย์ pediatric cardiac surgery ของไทย ข้อจำกัดจริงอยู่ที่การวินิจฉัยให้ทันและระยะทางในการส่งต่อ มากกว่าความพร้อมทางเทคนิค

• ผู้ใหญ่ที่เคยทำ Mustard หรือ Senning ต้องติดตามที่ ACHD clinic ซึ่งมีในศูนย์ตติยภูมิบางแห่ง

• CMR สำหรับประเมิน systemic right ventricle มีจำกัดตามศูนย์ ทางปฏิบัติหลายแห่งยังใช้ echocardiography เป็นหลัก

• 🔍 Verification status

  ✅ Searched & verified (26 ส.ค. 2026)

  • 2025 ACC/AHA/HRS/ISACHD/SCAI ACHD guideline ออกแล้วและแทนที่ฉบับ 2018 ทั้งเล่ม
  • ส่วน d-TGA ที่ทำ Rastelli repair ได้คำแนะนำใหม่ทั้งหมด · ส่วน d-TGA ที่ทำ atrial switch กับส่วน arterial switch operation ได้รับการปรับที่มีนัยสำคัญ · มี section ใหม่ Management of Cyanosis (แหล่ง: ตารางเทียบ 2018 กับ 2025 ของ Guideline Central)
  • ฉบับ 2025 ระบุว่า GDMT กับ device therapy ใน ACHD heart failure มี strength of recommendation และ level of evidence ต่ำกว่าผู้ป่วยทั่วไป โดย systemic right ventricle จาก d-TGA post-atrial switch กับ ccTGA อยู่ในกลุ่มนี้
  • ลำดับเวลาของหัตถการ — Senning 1957 · Mustard ดัดแปลง 1964 · Rashkind เปลี่ยน atrial septostomy เป็นหัตถการผ่านสายสวน 1966
  • PGE1 initial 0.01-0.05 mcg/kg/min · apnea สัมพันธ์กับ dose

  ✅ Verified (27 ก.ค. 2026)

  • D-TGA = AV concordance ร่วมกับ VA discordance · arterial switch เป็นมาตรฐาน ทำในช่วง 2-3 สัปดาห์แรก · มาช้าต้อง PA band ก่อน
  • ccTGA — systemic right ventricle ร่วมกับ complete heart block ราว 2% ต่อปี
  • Post-atrial-switch systemic TR — RVEF ≥45% เป็น Class 1 · <45% เป็น Class IIa (level C)

  ⚠️ From source, not re-verified

  • ตัวเลขร้อยละของ systemic RV dysfunction ราว 90% · systemic RV failure ราว 60% ที่ 25 ปี · TR ราว 40% · baffle obstruction ราว 30% · baffle leak ราว 25% · IART ราว 25%
  • ความถี่ในตารางการติดตามทั้งสามกลุ่ม
  • VSD ร่วมด้วยราว 40-45% ใน D-TGA
  • reverse differential cyanosis ใน D-TGA ที่มี coarctation หรือ pulmonary hypertension — มาจากตำรา

  🔴 Flagged uncertain

  • เนื้อหาคำแนะนำรายข้อของฉบับ 2025 สำหรับ d-TGA ยังไม่ได้เปิดตัวเอกสารอ่าน ตัวเลข class ทั้งหมดในหน้านี้ยังเป็นของ 2018 กับ 2020 ต้องไล่แก้หลังเปิดตัวเล่ม
  • ส่วน ccTGA ถูกย้ายออกเป็นเพจ SNC-Ped E3 แล้วเมื่อ 26 ส.ค. 2026 ตาม splitting rule
  • รูปที่เคยแปะไว้ในหน้านี้ถูกลบไปพร้อมการ rewrite เมื่อ 26 ส.ค. 2026 ตามที่ผู้ใช้อนุมัติ