Coarctation of the Aorta

Scope: SNC-Ped section C · lesion page เขียนแบบ lifespan ตั้งแต่ neonate จน adult หลังซ่อม · rewrite ทั้งหน้า 26 ส.ค. 2026

รายละเอียดหัตถการอยู่ที่ [Congenital Heart Surgery (Common Operations)](Congenital%20Heart%20Surgery%20(Common%20Operations%20%E2%80%94%20Pall%20396224abad8181e4abb5ffb90d579e75.md) · physiology ทารกแรกเกิดอยู่ที่ Fetal & Transitional Circulation · การแยกสาเหตุ shock ในทารกอยู่ที่ Approach to the Cyanotic Neonate · hub อยู่ที่ SNC-Ped

1. 🧬 Anatomy & Pathophysiology

Coarctation คือการตีบของ aorta ตำแหน่งที่พบบ่อยคือ juxtaductal คือตรงข้ามหรือใต้ต่อ left subclavian artery ที่ระดับ ligamentum arteriosum

ผลที่ตามมาแยกเป็นสองครึ่งตัว ครึ่งบนเหนือรอยตีบเจอ afterload สูงและ hypertension ส่วนครึ่งล่างใต้รอยตีบเจอ hypoperfusion ร่างกายชดเชยด้วยการสร้าง collateral ผ่าน internal mammary, intercostal และ scapular artery เพื่ออ้อมรอยตีบ

physiology แบ่งชัดตามอายุที่มา ในทารกแรกเกิดที่ตีบรุนแรง systemic blood flow ส่วนล่างพึ่ง ductus arteriosus จึงเป็น ductal-dependent systemic circulation พอ ductus ปิด flow ส่วนล่างก็หายไปทันที เกิด shock และ metabolic acidosis

ในเด็กโตและผู้ใหญ่ที่ตีบไม่รุนแรงพอจะรอด collateral มีเวลาสร้างจนเลี้ยงครึ่งล่างได้ อาการจึงเป็น hypertension เรื้อรังของครึ่งบนแทน circulatory collapse

กลไกของ hypertension ไม่ได้มาจาก mechanical obstruction อย่างเดียว การที่ renal perfusion ส่วนล่างต่ำลงกระตุ้น renin-angiotensin ร่วมด้วย จึงเป็นเหตุผลว่าทำไม hypertension ยังคงอยู่ได้แม้แก้รอยตีบไปแล้ว

Associated lesion

• Bicuspid aortic valve ราว 50-75% เป็นสิ่งที่พบร่วมบ่อยที่สุด ต้องเฝ้า aortic stenosis, aortic regurgitation และ ascending aortopathy ตลอดชีวิต
• Turner syndrome (45,X) · VSD · PDA · mitral valve disease
• Berry aneurysm ที่ circle of Willis เพิ่มความเสี่ยง intracranial hemorrhage

2. 🕒 Natural history across the lifespan

Fetal

วินิจฉัยก่อนคลอดได้จาก ventricular disproportion ที่ right ventricle ใหญ่กว่า left แต่การยืนยันในครรภ์ทำได้ยากเพราะ ductus ที่ยังเปิดพา flow อ้อมรอยตีบ ทารกที่สงสัย coarctation ก่อนคลอดต้องเฝ้าที่ศูนย์ที่พร้อมให้ alprostadil ทันทีหลังคลอด

Neonate ที่ตีบรุนแรง

มาด้วย shock และ metabolic acidosis เมื่อ ductus ปิด ชีพจรที่ขาหายหรือเบากว่าที่แขน ต่างจาก septic shock ตรงที่ให้สารน้ำแล้วไม่ดีขึ้นและ saturation ส่วนล่างต่ำกว่าส่วนบน กลุ่มนี้คือภาวะฉุกเฉินที่ต้องเปิด ductus กลับทันที

Child และ adolescent ที่ตีบไม่รุนแรง

มักไม่มีอาการและถูกพบจากการวัดความดันสูงในเด็ก หรือคลำ femoral pulse ได้เบา บางรายมาด้วย claudication, เท้าเย็น, ปวดศีรษะ หรือ epistaxis จาก upper-body hypertension

Adult ที่ไม่เคยแก้

พบ hypertension เรื้อรังที่ดื้อยา และภาวะแทรกซ้อนของ chronic pressure overload คือ left ventricular hypertrophy, premature coronary artery disease, stroke และ aortic dissection การแก้ในวัยนี้ยังทำได้และช่วยเรื่องความดัน แต่มัก normalize ไม่ได้เต็มที่

Adult หลังแก้

hypertension ที่คงอยู่แม้แก้แล้วเป็น morbidity หลักของกลุ่มนี้ โดยเฉพาะรายที่แก้ช้า ต้องเฝ้า re-coarctation, aneurysm ที่ repair site และภาวะของ bicuspid aortic valve ที่มาพร้อมกัน

3. 🩺 Clinical & Diagnostics

Physical examination

• Upper-limb hypertension ร่วมกับ lower-limb hypotension วัด BP สี่แขนขาเสมอ
• Radio-femoral delay femoral pulse มาช้าหรือเบากว่า radial pulse เพราะ flow ส่วนล่างมาทาง collateral ที่ยาวกว่า
• Arm-leg gradient ที่แขนขวาสูงกว่าขา ถ้า left subclavian อยู่ใต้รอยตีบ แขนซ้ายก็ต่ำด้วย
• Systolic murmur ที่หลังตำแหน่ง interscapular · continuous murmur จาก collateral ที่พัฒนาแล้ว

Imaging

• CXR — “3 sign” จาก indentation ของ aorta ที่รอยตีบ และ rib notching จาก intercostal collateral ที่กัดกร่อนขอบล่างของซี่โครง มักเป็นซี่ที่ 3 ถึง 8 และไม่เกิดในทารกเพราะ collateral ยังไม่ทันสร้าง
• Echocardiography — suprasternal view เห็น narrowing พร้อม diastolic tail คือ persistent antegrade diastolic flow ซึ่งเป็นสัญญาณของ obstruction ที่มีนัยสำคัญ · ประเมิน bicuspid aortic valve และ left ventricle ไปพร้อมกัน
• CMR หรือ CT angiography — มาตรฐานสำหรับดู anatomy, ตำแหน่งและความยาวของรอยตีบ, collateral และ aneurysm ก่อนทำหัตถการ

4. 💊 Management by age

Neonate ที่ตีบรุนแรง

• Alprostadil (PGE1) 0.01-0.05 mcg/kg/min IV drip — เปิด ductus เพื่อฟื้น systemic flow ส่วนล่าง เริ่มทันทีที่สงสัย ductal-dependent coarctation ระหว่างรอ echocardiography · เฝ้า apnea
• แก้ metabolic acidosis และประคับประคอง end-organ perfusion ก่อนผ่าตัด
• ผ่าตัดซ่อมหลัง stabilize มักเป็น end-to-end anastomosis แบบ extended หรือ subclavian flap aortoplasty

เกณฑ์ intervention

Class 1 เมื่อมี hypertension ร่วมกับ peak-to-peak coarctation gradient แบบ invasive ≥20 mmHg ทั้งใน native และ recurrent coarctation ที่มี anatomic narrowing ยืนยันด้วย imaging

ในกรณีที่ gradient <20 mmHg ให้พิจารณา intervention เมื่อ gradient ≥10 mmHg ร่วมกับ left ventricular dysfunction, aortic regurgitation หรือ significant collateral เพราะ collateral ที่พัฒนาแล้วลด gradient ที่วัดได้ทั้งที่ obstruction ยังรุนแรง

ESC ขยายเกณฑ์เพิ่มว่าในรายที่ normotensive แต่ peak gradient >20 mmHg เป็น Class IIa และรายที่ตีบ >50% จาก angiography เป็น Class IIb โดยไม่ต้องมี hypertension

ทางเลือกของหัตถการ

กลุ่ม	ทางเลือกที่มัก preferred
ผู้ใหญ่และเด็กใกล้ขนาดผู้ใหญ่ · discrete lesion	covered stent — morbidity ต่ำกว่าและ outcome เทียบเท่าหรือดีกว่าผ่าตัด
Long-segment หรือ hypoplastic arch	surgical repair
มี aortic valve disease หรือ CHD อื่นที่ต้องแก้พร้อมกัน	surgical repair
ทารกและเด็กเล็ก	surgical repair เป็นหลัก · balloon angioplasty ในบางกรณีของ recoarctation

Adult หลังแก้ — surveillance

ตามตลอดชีวิตกับแพทย์ที่มี expertise ด้าน ACHD แม้แก้สำเร็จแล้ว เพราะ coarctation ที่ซ่อมแล้วจัดเป็น moderate-complexity CHD

• คุม blood pressure ต่อเนื่อง และทำ ambulatory blood pressure monitoring เพราะบางรายที่ค่าเฉลี่ยปกติยังขาด normal overnight dipping ซึ่งเป็นสัญญาณของ hypertension ที่ซ่อนอยู่
• Lifelong imaging ของ arch ด้วย CMR หรือ CT angiography เพื่อจับ re-coarctation และ aneurysm
• เฝ้า bicuspid aortic valve และ ascending aorta
• Stress echocardiography ช่วยจับผู้ป่วยที่ gradient ตอนพักก้ำกึ่ง โดย peak trans-isthmic gradient ขณะออกแรงที่สูงทำนาย recoarctation ได้

5. 📚 Special topics & landmark

• 2025 ACC/AHA/HRS/ISACHD/SCAI ACHD guideline — แทนที่ฉบับ 2018 · เกณฑ์หลักของ coarctation ยังยืนที่ hypertension ร่วมกับ peak-to-peak gradient ≥20 mmHg และ anatomic narrowing บน imaging ส่วนแนวโน้มการรักษาเอนไปทาง covered stent มากขึ้นเมื่อ anatomy เอื้อ

  ก่อนใช้อ้าง class รายข้อต้องเปิดตัวเอกสาร 2025 เพราะหน้านี้ยังถือเลขจาก 2018 กับ 2020

• หลักฐานของ peak-to-peak 20 mmHg — cutoff นี้เป็น level C มาตั้งแต่ต้น มีบทวิจารณ์ตั้งแต่ปี 2015 ที่ชี้ว่าหลักฐานรองรับตัวเลขนี้ยังอ่อน ในทางปฏิบัติจึงมีผู้ป่วยที่ hypertensive แต่ gradient ไม่ถึง หรือ gradient ก้ำกึ่งโดยไม่ hypertensive อยู่จำนวนไม่น้อยที่การตัดสินใจยังไม่ชัด

• Persistent hypertension หลังแก้ — เป็นตัวขับ morbidity ระยะยาวที่แท้จริงของโรคนี้ กลไกรวม aortic stiffness ที่ค้างอยู่, baroreceptor ที่ reset และ renin-angiotensin ที่ยังทำงาน ไม่ใช่แค่ residual gradient · ยิ่งแก้ช้า โอกาส persistent hypertension ยิ่งสูง จึงเป็นเหตุผลของการแก้ตั้งแต่เด็ก

• หัวข้อที่ยังไม่มีคำตอบ — ยังไม่มี randomized trial เทียบ covered stent กับ surgery โดยตรงในเด็ก การเลือกจึงอิง anatomy, อายุ และความถนัดของศูนย์ มากกว่าหลักฐานระดับ trial

🚨 STRICT AVOIDANCE / RED FLAGS

• hypertension ในคนอายุน้อยต้องคลำ femoral pulse และวัด BP สี่แขนขาเสมอ การพลาด coarctation คือการพลาด secondary hypertension ที่รักษาหายได้

• ทารกที่ shock และให้สารน้ำแล้วไม่ดีขึ้นพร้อม saturation ส่วนล่างต่ำ ต้องคิดถึง ductal-dependent coarctation และเริ่ม alprostadil อย่ารักษาเป็น sepsis อย่างเดียว

• แก้ช้าทำให้ hypertension ถาวรและเพิ่ม premature coronary disease กับ stroke แม้ gradient หายก็ต้องคุม BP ต่อ

• bicuspid aortic valve มาพร้อม coarctation เกือบเสมอ ต้องเฝ้า ascending aortopathy และคิดถึง berry aneurysm ที่เสี่ยง intracranial bleed

• เฝ้า aneurysm และ re-coarctation ที่ repair site ตลอดชีวิต โดยเฉพาะรายที่เคยทำ patch aortoplasty รุ่นเก่าซึ่ง repair site แตกได้

🎯 High-Yield Recall

• Coarctation มัก juxtaductal · radio-femoral delay ร่วมกับ arm-leg BP gradient

• Neonate ที่ตีบรุนแรงเป็น ductal-dependent systemic flow · ปิด ductus แล้ว shock

• CXR — “3 sign” ร่วมกับ rib notching ที่ไม่มีในทารก

• Intervention Class 1 — hypertension ร่วมกับ peak-to-peak gradient ≥20 mmHg และ anatomic narrowing · gradient ≥10 mmHg พอเมื่อมี LV dysfunction, AR หรือ collateral

• Bicuspid aortic valve ร่วมราว 50-75% · Turner syndrome · berry aneurysm

• Persistent hypertension แม้แก้แล้วคือปัญหาหลักระยะยาว · คุม BP และ surveillance ตลอดชีวิต

• Discrete lesion ในผู้ใหญ่มัก covered stent · long-segment หรือ hypoplastic arch มัก surgery

🇹🇭 Thai availability

• Alprostadil มีในศูนย์ที่มี NICU และหน่วย pediatric cardiology · โรงพยาบาลชุมชนมักไม่มีสต็อก ต้องคุยกับศูนย์ปลายทางก่อนย้ายทารก

• ทั้ง surgical repair และ endovascular covered stent ทำได้ในศูนย์ตติยภูมิของไทย

• CT angiography และ CMR สำหรับวางแผนและ surveillance มีในศูนย์ตติยภูมิ · CMR มีจำกัดกว่า CTA ตามจำนวนเครื่องและคิว

• Ambulatory blood pressure monitoring มีใช้แต่ยังไม่ทั่วถึงในทุกโรงพยาบาล

• ผู้ใหญ่หลังแก้ควรติดตามที่ ACHD หรือ cardiology clinic เพื่อคุม hypertension ต่อเนื่อง

• 🔍 Verification status

  ✅ Searched & verified (26 ส.ค. 2026)

  • Intervention Class 1 = hypertension ร่วมกับ invasive peak-to-peak gradient ≥20 mmHg (native หรือ recurrent) ร่วมกับ anatomic CoA บน imaging
  • gradient ≥10 mmHg (peak-to-peak หรือ mean Doppler) พอเมื่อมี decreased LV systolic function, aortic regurgitation หรือ collateral flow (CMDT 2026, Hypertension AHA 2024)
  • ESC — normotensive ที่ peak gradient >20 mmHg เป็น Class IIa · ตีบ >50% จาก angiography เป็น Class IIb
  • แนวโน้มปัจจุบันเอนไปทาง covered stent เมื่อ anatomy เอื้อ · outcome เทียบเท่าหรือดีกว่า surgery ที่ morbidity ต่ำกว่า · surgery ดีกว่าเมื่อมี aortic valve disease หรือ long-segment/hypoplastic arch
  • 2025 ACHD guideline แทนที่ 2018 · coarctation อยู่ในกลุ่ม section ที่ปรับ (แหล่ง: Guideline Central)
  • Bicuspid aortic valve association 50-80% (CMDT 2026)
  • หลักฐาน peak-to-peak 20 mmHg เป็น level C · มีบทวิจารณ์ตั้งแต่ 2015 ว่าอ่อน
  • PGE1 initial 0.01-0.05 mcg/kg/min

  ⚠️ From source, not re-verified

  • rib notching ซี่ที่ 3-8 · “3 sign” · diastolic tail · aneurysm หลัง patch aortoplasty รุ่นเก่า — มาจากตำรา
  • ventricular disproportion เป็น fetal sign — มาจากตำรา
  • peak trans-isthmic gradient ขณะออกแรงทำนาย recoarctation — มาจาก cohort เดียว ยังไม่ verify cutoff

  🔴 Flagged uncertain

  • class of recommendation รายข้อของฉบับ 2025 ยังไม่ได้เปิดตัวเอกสารอ่าน ตัวเลขในหน้านี้ยังเป็นของ 2018 กับ 2020
  • รูปที่เคยแปะไว้ในหน้านี้ถ้ามี ถูกลบไปพร้อม rewrite เมื่อ 26 ส.ค. 2026