LV Non-Compaction / Hypertrabeculation (ESC 2023)

Spoke of Approach to Cardiomyopathies (Hub) — a phenotypic trait, not a standalone cardiomyopathy (per ESC 2023).

⚠️ Classification note (สำคัญ — อ่านก่อน)

ตาม 2023 ESC Guidelines for Cardiomyopathies task force ไม่ถือว่า LV non-compaction (LVNC) เป็น cardiomyopathy อีกต่อไป แต่จัดเป็น phenotypic trait (prominent LV trabeculae + deep intertrabecular recesses) ที่เกิดเดี่ยวๆ หรือร่วมกับ hypertrophy/dilatation/systolic dysfunction ได้ และแนะนำให้ใช้คำว่า “hypertrabeculation” แทน LVNC โดยเฉพาะเมื่อเป็น transient หรือเกิดในผู้ใหญ่ (เพราะไม่มีหลักฐาน morphometric ของ “compaction” ในมนุษย์) — จึงต้องระวัง overdiagnosis และประเมินว่ามี cardiomyopathy จริง (DCM/HCM) หรือ dysfunction ร่วมหรือไม่

1. 🧬 Substrate & Associations

เชื่อว่าเกิดจากการหยุดชะงักของ trabecular compaction ระหว่าง embryogenesis (สมมติฐานดั้งเดิม) มี gene overlap กับ HCM/DCM/ARVC (sarcomeric genes) สัมพันธ์กับ neuromuscular disease และ CHD

Non-genetic / potentially reversible hypertrabeculation (acquired, transient): athletes, pregnancy, sickle cell, hematologic disease, CKD, PCKD — เป็นการเพิ่ม prominence ของ architecture ปกติ ไม่ใช่โรคจริง

Barth syndrome (TAZ/Tafazzin gene, X-linked): ชาย, neutropenia, skeletal myopathy, ↑ urinary 3-methylglutaconic acid — เป็นสาเหตุ genetic ของ LVNC+DCM ในเด็กชาย

2. 🩻 Diagnosis (imaging ratio)

• Echo: non-compacted/compacted ratio ≥ 2:1 (short axis, end-systole)
• CMR: ratio ≥ 2.3:1 (long axis, end-diastole), หรือ trabeculated mass > 20% ของ global LV mass, ≥ 4 segments
• ภาพประกอบ: prominent trabeculation, deep recess (apical/lateral LV), intertrabecular color flow

⚠️ เกณฑ์ ratio เหล่านี้ sensitive เกินไป — พบ false-positive ในคนปกติ/athletes/pregnancy; ต้องตีความร่วม clinical + function เสมอ

3. 🩺 Clinical & Management

Classic triad: HF, ventricular arrhythmias, systemic embolism (แต่ผู้ที่มี hypertrabeculation เดี่ยวๆ EF ปกติ มักไม่มีอาการ)

• Asymptomatic + EF ปกติ: ออกกำลังได้; หากมี EF drop หรือ arrhythmia → หลีกเลี่ยง competitive sport
• Anticoagulation: ให้ OAC เมื่อมี AF (ทุก score) หรือ EF < 40% / thrombus
• Holter ในทุกราย
• ICD: ตาม DCM criteria — 1° prevention เมื่อ EF < 35%, FHx SCD, unexplained syncope, NSVT

🚨 STRICT AVOIDANCE / RED FLAGS

• อย่า overdiagnose — hypertrabeculation ใน athlete/pregnancy เป็น physiologic reversible ไม่ใช่ cardiomyopathy

• อย่าเริ่ม OAC เพียงเพราะเห็น trabeculation — ให้ตาม indication (AF / EF<40% / thrombus)

• จัดการ ICD/arrhythmia ตาม underlying DCM/HCM ที่มีร่วม ไม่ใช่ตาม trabeculation เอง

🎯 High-Yield Recall

• ESC 2023: LVNC ไม่ใช่ cardiomyopathy — ใช้คำว่า hypertrabeculation, ระวัง overdiagnosis
• Dx ratio: Echo NC/C ≥ 2:1 (systole); CMR ≥ 2.3:1 (diastole) — sensitive เกิน, ตีความร่วม function
• Triad: HF + VA + emboli; OAC เมื่อ AF/EF<40%/thrombus
• Barth syndrome (TAZ, X-linked): boy + neutropenia + myopathy
• ICD ตาม DCM criteria (EF<35%)

🔍 Verification status

✅ Searched & verified (26 ก.ค. 2026): ESC 2023 reclassification เป็น hypertrabeculation phenotype (Eur Heart J 2023;44:3503)

⚠️ From source extraction, not re-verified: exact echo/CMR ratio cutoffs, Barth features