Cardiac Sarcoidosis
Spoke of Approach to Cardiomyopathies (Hub) — infiltrative/granulomatous cardiomyopathy.
1. 🧬 Etiology & Pathophysiology
Cardiac sarcoidosis (CS) เป็นโรคของ ventricle ที่เกิดจากการสะสม non-caseating granuloma แทรกในกล้ามเนื้อหัวใจ ทำให้เกิดสามผลลัพธ์หลักตามระยะของ granuloma: ระยะ active มี edema/inflammation, ระยะ progressive เกิด patchy fibrosis, และระยะท้ายเกิด scar ที่เป็น substrate ของ VT และ conduction block โดยตำแหน่งที่ชอบเกิดคือ basal interventricular septum (ทำให้ผนัง septum บางลงหรือเป็น aneurysm) และ LV free wall
2. 🩺 Clinical Clues
สงสัย CS เมื่อพบ (โดยเฉพาะในคนอายุน้อย–กลางคน):
- Unexplained high-grade AV block (< 60 ปี) — เป็น red flag คลาสสิก
- VT / sustained ventricular arrhythmia ที่หาสาเหตุไม่ได้
- Heart failure จาก unexplained cardiomyopathy
- Basal septal thinning/aneurysm จาก imaging
3. 🩻 Diagnosis (HRS Criteria)
วินิจฉัยได้ 2 ทาง:
- Histological pathway — พบ non-caseating granuloma จาก myocardial tissue โดยไม่มีสาเหตุอื่น
- Clinical pathway — มี extracardiac sarcoidosis ที่ยืนยันทาง histology PLUS ≥1 ข้อของ: steroid/immunosuppressant-responsive cardiomyopathy หรือ heart block; unexplained LVEF < 40%; unexplained sustained VT; Mobitz II หรือ 3rd-degree AV block; patchy FDG-PET uptake; LGE on CMR; positive gallium uptake — PLUS exclude สาเหตุอื่นอย่างสมเหตุผล
Imaging: จุดเด่นของ CS คือ FDG-PET hot spot ที่ overlap กับ perfusion defect (mismatch pattern); การใช้ FDG-PET/CMR ร่วมกับ voltage-guided biopsy เพิ่ม diagnostic yield เป็น 40–50% (biopsy เดี่ยว sensitivity ต่ำเพราะ patchy)
FDG-PET uptake patterns: Normal → Mild/early (focal mismatch, defect น้อย + uptake) → Moderate/progressive → Severe/fibrous (perfusion defect รุนแรง, uptake น้อย)
4. 💊 Management
- Immunosuppression: Prednisolone ~0.5 mg/kg/day × 2–3 เดือน แล้วประเมิน response ด้วย FDG-PET; แนวโน้มปัจจุบันให้ steroid ต่อเนื่องแล้ว ลด/หยุดที่ 12–16 เดือน หากไม่มี disease activity แล้วติดตามรายปี 5 ปี — steroid สัมพันธ์กับ composite outcome (death/HF hosp/EF drop) ที่ดีขึ้น; อาจเสริม steroid-sparing agent (methotrexate/azathioprine)
- ICD indications:
- 2° prevention — SCA survivor, sustained VT (Class I)
- 1° prevention — EF ≤ 35% ไม่ว่า NYHA class ใด; high risk (syncope, extensive scar บน CMR/PET) (IIa); พิจารณา EP study (IIa); ผู้ที่มี indication ต้องใส่ pacemaker อยู่แล้ว (IIa)
🚨 STRICT AVOIDANCE / RED FLAGS
- Unexplained AV block ในคนอายุ < 60 ปี = ต้อง R/O cardiac sarcoidosis ก่อนฝัง pacemaker เฉยๆ (ถ้าเข้าเกณฑ์ควรใส่ device ที่มี defibrillator)
- Endomyocardial biopsy เดี่ยว sensitivity ต่ำ (patchy) — negative biopsy ไม่ตัดโรคทิ้ง
- อย่าลืมประเมิน EF ≤ 35% → ICD แม้ NYHA ต่ำ
🎯 High-Yield Recall
- Pathology: non-caseating granuloma; ชอบ basal septum (thinning/aneurysm) + LV free wall
- Clue: young AV block, unexplained VT, HF
- Dx: HRS criteria; FDG-PET mismatch (hot spot บน perfusion defect); LGE on CMR
- Tx: prednisolone 0.5 mg/kg/day; ICD ถ้า SCA/VT (I) หรือ EF ≤ 35% (I)
🇹🇭 Thai availability: Prednisolone, methotrexate, azathioprine มีทั่วไปในไทย; FDG-PET มีเฉพาะ รพ.ตติยภูมิ/รร.แพทย์ (ราคาสูง, การเตรียม suppress myocardial glucose uptake ต้องทำถูกต้อง)
🔍 Verification status
✅ Searched & verified (26 ก.ค. 2026): HRS diagnostic pathways, FDG-PET mismatch, steroid taper 12–16 เดือน + outcome benefit, ICD EF≤35% (ACC 2023–2024 key points)
⚠️ From source, not re-verified: FDG-PET 4-tier uptake pattern descriptions