Truncus Arteriosus — SNC-Ped D5
Scope: SNC-Ped section D · cyanotic lesion — ส่วนใหญ่เดินเส้นทาง biventricular repair ไม่ใช่ single-ventricle pathway (ต่างจาก D4 tricuspid atresia)
รายละเอียดหัตถการอยู่ที่ [Congenital Heart Surgery (Common Operations)](Congenital%20Heart%20Surgery%20(Common%20Operations%20%E2%80%94%20Pall%20396224abad8181e4abb5ffb90d579e75.md) · physiology ทารกแรกเกิดอยู่ที่ Fetal & Transitional Circulation · การแยกสาเหตุ cyanosis อยู่ที่ Approach to the Cyanotic Neonate · hub อยู่ที่ SNC-Ped
1. 🧬 Anatomy & Pathophysiology
Truncus arteriosus (persistent truncus arteriosus, common arterial trunk) เกิดจาก conotruncal septum แยกตัวไม่สำเร็จ ทำให้มีหลอดเลือดใหญ่เส้นเดียวออกจากหัวใจแทนที่จะเป็น aorta กับ pulmonary artery แยกจากกัน หลอดเลือดเส้นนี้คร่อม VSD ขนาดใหญ่เสมอ
Truncal valve คร่อม VSD โดยตรง มักมี 3 cusp แต่พบ 2 เป็น 4 cusp ได้ และมักผิดปกติทั้ง stenosis กับ regurgitation ร่วมกัน เพราะ leaflet มักหนาโตและผิดรูป
เนื่องจากมีหลอดเลือดเส้นเดียวรับทั้ง systemic และ pulmonary circulation เลือดที่ไปปอดจึงเจอแรงดัน systemic โดยตรง กลไกคือ PVR ตกหลังคลอด → pulmonary blood flow ↑ → pulmonary overcirculation และ heart failure เร็วกว่า lesion L-to-R shunt อื่น เพราะเป็น systemic pressure เต็มกำลังตั้งแต่แรก
cyanosis มักไม่รุนแรงเท่ากับ lesion ที่มี obligate mixing อื่น เพราะเลือดแดงกับเลือดดำผสมกันใน truncus เอง เด็กจึงมักเขียวเล็กน้อยโดยเห็นชัดเมื่อ pulmonary flow สูงมาก
2. 📐 Classification
Collett-Edwards (แบ่งตามตำแหน่งกำเนิดของ pulmonary artery)
| Type | ลักษณะ |
|---|---|
| I | มี main pulmonary trunk สั้น ๆ ออกจาก truncal root แล้วแยกเป็น branch PA สองข้าง |
| II | Branch PA ออกแยกกัน แต่จากตำแหน่งใกล้กันที่ posterior ของ truncal root |
| III | Branch PA ออกแยกกันชัดเจน จากด้าน lateral ของ truncal root |
| IV | Branch PA ออกจาก descending aorta — ปัจจุบันจัดเป็นรูปแบบหนึ่งของ pulmonary atresia ไม่ใช่ truncus ที่แท้ |
Van Praagh เป็นระบบที่ใช้คู่กัน เน้นตำแหน่งของ aorta กับ pulmonary artery เทียบกันแทนการดูเฉพาะ pulmonary artery เอง และเพิ่มที่มี VSD กับไม่มี (type A กับ B)
3. 🩺 Associated anomalies
- Interrupted aortic arch (IAA) — พบร่วมด้วยบ่อย ต้องทำ aortic reconstruction ร่วมเข้ากับการซ่อม truncus
- 22q11.2 deletion (DiGeorge) — พบเบ่ง โดยเฉพาะเมื่อมี IAA ร่วมด้วย ต้องตรวจทุกราย
- Coronary artery anomaly — พบบ่อย ต้องระบุก่อนผ่าตัดทุกราย
- Truncal valve disease — stenosis หรือ regurgitation ระดับ moderate ขึ้นไป เป็นตัวทำนาย mortality ที่สำคัญที่สุด
- Non-confluent pulmonary artery หรือ supracardiac TAPVR ร่วมด้วยได้
4. 🕒 Natural history
หากไม่ผ่าตัด ทารกส่วนใหญ่เสียชีวิตภายในขวบปีแรกจาก heart failure และ pulmonary vascular disease ที่มาเร็วขึ้นทุกเดือนจาก unrestricted flow ที่เป็น systemic pressure
รายที่มาช้าหลังขวบปีแรกมักเกิด pulmonary vascular disease ไปจนถึงขั้น Eisenmenger แล้ว ซึ่งเป็นสาเหตุหนึ่งที่ต้องรีบผ่าตัดในช่วงทารกแรกเกิดเสมอ
5. 💊 Management
Neonate — primary repair
repair เป็น single-stage ตั้งแต่ช่วงทารกแรกเกิด ก่อนที่ PVR จะตกจนเกิด pulmonary vascular disease
- ปิด VSD
- แยก pulmonary artery ออกจาก truncus แล้วต่อเข้า right ventricle ด้วย conduit (RV-to-PA conduit)
- ซ่อม aortic reconstruction ร่วมด้วยเมื่อมี IAA
- พิจารณา truncal valve surgery เมื่อมี stenosis หรือ regurgitation ระดับ moderate ขึ้นไป — การทำร่วมกับ truncal valve surgery เพิ่ม mortality ทั้ง in-hospital และ long-term อย่างมีนัยสำคัญ จึงต้องชั่งน้ำหนักการตัดสินใจเรื่อง timing ของการแก้ลิ้นให้ดี
Late referral (มาช้ากว่าที่ควร)
ต้องประเมิน PVR ก่อนผ่าตัดเสมอ เพราะบางรายที่มาช้ามี pulmonary vascular disease ไปมากจนไม่เหมาะกับ biventricular repair แล้ว · pulmonary hypertensive crisis หลังผ่าตัดเป็นภาวะแทรกซ้อนที่สำคัญในกลุ่มนี้ โดยเฉพาะรายที่ bilateral PA โตเกินก่อนผ่าตัด
หลังซ่อม — สิ่งที่ต้องตามตลอดชีวิต
RV-to-PA conduit โตไม่ทันเด็ก ต้องเปลี่ยนซ้ำหลายครั้งตลอดชีวิต — เป็นสาเหตุของ reoperation ที่พบบ่อยที่สุด · truncal valve และ aortic arch ต้องตามต่อเช่นกัน
6. 📚 Landmark & evidence
-
PCCC multicenter cohort (Ann Thorac Surg 2023) — ผู้ป่วย 647 รายจาก 42 ศูนย์ ทำ single-stage repair 1982-2011 อายุมัธยฐาน 18 วัน
การทำ truncal valve surgery ร่วมด้วยเพิ่ม mortality ทั้ง in-hospital และ long-term อย่างมีนัยสำคัญ ส่วน IAA ร่วมด้วยไม่เพิ่ม mortality อย่างมีนัยสำคัญ
-
Repair ของ truncus ร่วมกับ IAA (2025) — freedom จาก death หรือ transplant ที่ 20 ปี อยู่ที่ 87% (95% CI 70-95%)
10-year reoperation risk — RV-PA conduit 58% (95% CI 41-76%) · truncal valve 15% (95% CI 3-28%) · aortic arch 9% (95% CI 0-21%) · conduit เป็นจุดอ่อนที่สุดโดยเห็นได้ชัดจากตัวเลข
-
Late referral cohort — total survival ที่ 10 ปี 81.4% แม้มาช้า · valved RVOT reconstruction ทำนาย reintervention ได้ดีที่สุด (OR 4.2, 95% CI 1.4-13.0) · pulmonary hypertensive crisis หลังผ่าตัดพบมากขึ้นเมื่อ bilateral PA โตเกินก่อนผ่าตัด
-
หัวข้อที่ยังไม่มีคำตอบ — เกณฑ์ timing ที่เหมาะสมของการทำ truncal valve surgery ร่วมกับการซ่อม primary repair ยังไม่มีข้อสรุปเอกฉันท์
🚨 STRICT AVOIDANCE / RED FLAGS
- อย่าปล่อยให้ทารกมาช้าโดยไม่ผ่าตัด PVR จะตกจนเกิด pulmonary vascular disease ไปมากจนเข้าข้าย Eisenmenger แล้วผ่าตัดไม่ได้
- ทารกที่มีจาก IAA ต้องสงสัย 22q11.2 deletion เสมอ เลือดที่ให้ต้อง irradiate
- ต้องตรวจ coronary anomaly ก่อนผ่าตัดทุกราย เพราะพบบ่อยกว่า lesion อื่น
- Truncal valve regurgitation ระดับ severe เป็น risk factor หลักของ mortality ขณะผ่าตัด
- RV-to-PA conduit ทุกก้อนจะต้องเปลี่ยนซ้ำตามการโตของเด็ก ต้องเตรียมครอบครัวไว้ก่อน
🎯 High-Yield Recall
- Truncus — aorta กับ pulmonary artery ออกจากทรังเดียว เหนือ VSD ขนาดใหญ่
- Collett-Edwards — type I-III แยกตามตำแหน่งกำเนิด PA · type IV คือ pulmonary atresia ไม่ใช่ truncus จริง
- PVR ตกหลังคลอด → pulmonary overcirculation เร็วกว่า shunt lesion อื่นเพราะเป็น systemic pressure เต็มกำลัง
- Primary repair เป็น single-stage ตั้งแต่ช่วงทารกแรกเกิด — ปิด VSD + RV-to-PA conduit + ซ่อม IAA ถ้ามี
- Truncal valve surgery ร่วมกับการซ่อมเพิ่ม mortality — จำเป็นเหมือน IAA ที่ไม่เพิ่ม
- 22q11.2 deletion สำคัญโดยเฉพาะเมื่อมี IAA ร่วมด้วย
- RV-to-PA conduit เป็นจุดที่ต้อง reintervene มากที่สุดระยะยาว (10-year reop 58%)
🇹🇭 Thai availability
- Primary repair ทำได้ในศูนย์ pediatric cardiac surgery ของไทย จำนวนจำกัด
- RV-to-PA conduit (homograft หรือ bioprosthetic) มีใช้ในศูนย์หลัก ขนาดขึ้นกับการนำเข้าของ homograft
- 22q11.2 FISH หรือ microarray มีในศูนย์ที่มี genetic lab
- Transcatheter pulmonary valve สำหรับ conduit ที่ตีบซ้ำมีเฉพาะบางศูนย์ตติยภูมิ
-
🔍 Verification status
✅ Searched & verified (28 ส.ค. 2026)
- Collett-Edwards type I-IV · type IV ปัจจุบันจัดเป็น pulmonary atresia ไม่ใช่ truncus จริง (StatPearls, Medscape)
- Van Praagh classification — เน้นตำแหน่ง aorta/PA และการมี VSD (Medscape)
- PCCC cohort (Ann Thorac Surg 2023, n=647, 42 ศูนย์, 1982-2011) — median age at repair 18 วัน · truncal valve surgery เพิ่ม mortality ทั้ง in-hospital และ long-term · IAA ไม่เพิ่ม
- Repair ร่วม IAA (2025) — freedom จาก death/transplant ที่ 20 ปี = 87% (95% CI 70-95%) · 10-year reop risk: RV-PA conduit 58% (41-76%), truncal valve 15% (3-28%), arch 9% (0-21%)
- Late referral cohort — 10-year survival 81.4% · valved RVOT ทำนาย reintervention OR 4.2 (95% CI 1.4-13.0) · PHC พบมากขึ้นเมื่อ overextended bilateral PA ก่อนผ่าตัด
⚠️ From source, not re-verified
- สัดส่วน 22q11.2 deletion ใน truncus ที่มี IAA ร่วมด้วย — มาจากตำราทั่วไป ยังไม่ได้ตรวจซ้ำตัวเลขร้อยละ
- truncal valve มักมี 3 cusp แต่พบ 2 เป็น 4 cusp — มาจากตำรา
🔴 Flagged uncertain
- เกณฑ์ timing ที่เหมาะสมของ truncal valve intervention ร่วมกับ primary repair — ยังไม่มีข้อสรุปเอกฉันท์ระดับ guideline