Tricuspid Atresia — SNC-Ped D4
Scope: SNC-Ped section D · single-ventricle lesion ที่เดินเส้นทาง Fontan
staged palliation และ candidacy อยู่ที่ Single-Ventricle Pathway & Fontan Circulation · รายละเอียดหัตถการอยู่ที่ [Congenital Heart Surgery (Common Operations)](Congenital%20Heart%20Surgery%20(Common%20Operations%20%E2%80%94%20Pall%20396224abad8181e4abb5ffb90d579e75.md) · hub อยู่ที่ SNC-Ped
1. 🧬 Anatomy & Pathophysiology
Tricuspid atresia คือการไม่มี tricuspid valve เกิดขึ้นเลย (agenesis) ทำให้เลือดดำจาก right atrium ไป right ventricle โดยตรงไม่ได้เลย เลือดดำจึงต้องออกจาก right atrium ผ่าน atrial septal communication แล้วผสมกับเลือดแดงที่ left atrium ก่อนเข้า left ventricle จากนั้นเลือดเข้าปอดผ่าน VSD ไปเลี้ยง right ventricle ที่ hypoplastic
atrial septal communication จึงจำเป็นต่อการมีชีวิตอย่างมาก หากตีบจะเกิด right atrial hypertension ทันที ส่วน VSD เกือบทุกรายเป็น restrictive เพราะ right ventricle ไม่มี inflow จาก tricuspid เลยเหลือเป็นเพียง outflow chamber เล็ก ๆ
physiology แยกตามความสัมพันธ์ของ great artery
-
Normally related great arteries (พบบ่อยกว่า) — aorta ออกจาก left ventricle ตามปกติ ส่วน pulmonary artery ออกจาก hypoplastic right ventricle โดยผ่าน VSD เลือดจึงต้องอาศัย VSD กว้างพอจึงจะมี pulmonary blood flow เพียงพอ
VSD มักตีบลงตามอายุ ทำให้ cyanosis แย่ลงเรื่อย ๆ
-
Transposed great arteries — aorta ออกจาก right ventricle ที่ hypoplastic โดยตรง ส่วน pulmonary artery ออกจาก left ventricle กลุ่มนี้ VSD กลายเป็น systemic outflow แทน หาก VSD ตีบจะเกิด subaortic stenosis แทน ซึ่งอันตรายกว่ากลุ่มแรกเพราะกระทบ systemic flow โดยตรง
กลุ่มที่มี coarctation ร่วมด้วย มักมี VSD ที่ restrictive ตั้งแต่แรกเกิด
2. 📐 Kuhne Classification
| Type | Great artery | VSD | Pulmonary blood flow |
|---|---|---|---|
| I | Normally related | Ia ไม่มี (pulmonary atresia) · Ib restrictive · Ic non-restrictive | Ia ลดมาก (พึ่ง PDA/MAPCA) · Ib ลด · Ic สมดุล |
| II | Transposed | มีเสมอ IIa non-restrictive+PS · IIb non-restrictive · IIc restrictive | IIa ลด · IIb สมดุล · IIc เพิ่ม (LV เข้า PA โดยไม่มีอะไรกั้น) |
| III | Malposed | IIIa pulmonary/subpulmonic stenosis · IIIb aortic (subaortic) stenosis | IIIa ลด · IIIb เพิ่ม (subaortic obstruction ดัน flow ไปทางปอด) |
กลุ่ม pulmonary blood flow เพิ่ม (IIc, IIIb) ต้องทำ pulmonary artery banding ก่อนเสมอเพื่อปกป้อง pulmonary vascular bed ก่อนเสีย Fontan candidacy
3. 🕒 Natural history
หากไม่ผ่าตัด mortality สูงกว่า 90% ภายในขวบปีแรกจากภาวะ hypoxia จึงต้องทำ palliation ตั้งแต่แรกเกิดทุกราย
กลุ่มที่มี transposition มีประโยชน์แย่กว่ากลุ่มที่ great artery เรียงตัวปกติ เพราะเสี่ยงทั้งชั้น pulmonary overcirculation จาก unobstructed flow ในช่วงแรก และเสี่ยง subaortic stenosis ที่เกิดขึ้นมาทีหลังจาก VSD ตีบตามอายุ
4. 🩺 Clinical & Diagnostics
Neonate
เขียวตั้งแต่เกิด ความรุนแรงขึ้นกับ pulmonary blood flow · single S1 (ไม่มี tricuspid closure sound) · มักมี murmur ของ VSD หรือ PDA
ECG
left axis deviation กับ left ventricular hypertrophy ซึ่งจำเพาะเพราะ left ventricle เป็น dominant chamber — ต่างจาก lesion อื่นที่มี right axis deviation
Echocardiography
ต้องรายงาน great artery relation, ขนาดและความ restrictive ของ VSD, ขนาด atrial communication, และการมี coarctation ร่วมด้วย
5. 💊 Management by age
Neonate
- กลุ่ม pulmonary blood flow ต่ำ (Ia, Ib, IIa, IIIa) — alprostadil 0.01-0.05 mcg/kg/min IV เปิด ductus ไว้ก่อน แล้วทำ modified Blalock-Taussig-Thomas shunt เป็นขั้นแรก เลือกข้างซ้ายโดยปกติ เพราะจะเก็บข้างขวาไว้ใช้ตอน Glenn
- กลุ่ม pulmonary blood flow สูง (IIc, IIIb) — pulmonary artery banding เพื่อป้องกันการเสีย pulmonary vascular bed
- Restrictive atrial communication — balloon atrial septostomy (Rashkind) เพื่อ decompress right atrium ให้ shunt ขวาไปซ้ายไหลอิสระ
- Type IIIb (subaortic stenosis จาก VSD ตีบ) — พิจารณา Damus-Kaye-Stansel ร่วมกับ BT shunt เพื่อหลีกเลี่ยงการพึ่ง antegrade flow ผ่าน VSD ที่จะตีบมากขึ้นตามอายุ
Stage 2 และ stage 3
เดินตามเส้นทางมาตรฐานของ single-ventricle staged palliation คือ bidirectional Glenn ที่อายุ 4-6 เดือน แล้ว Fontan completion ที่อายุ 2-4 ปี — รายละเอียดของ candidacy และการติดตามหลัง Fontan อยู่ที่ Single-Ventricle Pathway & Fontan Circulation
ข้อระวังเฉพาะของ tricuspid atresia
หาก VSD ปิดหรือตีบมากขึ้นหลังทำ SVC-to-RPA shunt (Glenn) เสร็จแล้ว left pulmonary circuit จะขาด antegrade perfusion หากเดิมเคยพึ่ง VSD เป็นทางออกของ pulmonary flow อยู่ จึงต้องติดตามขนาด VSD ก่อนทำ Glenn เสมอ
6. 📚 Landmark & evidence
-
Fontan cohort studies (single-institution, 2019-2025) — outcome ของ modified BT shunt เป็น stage 1 มาตรฐานใน tricuspid atresia ดีกว่า central aortopulmonary shunt เพราะไม่เพิ่ม pulmonary artery pressure หรือทำให้ PA distortion
ข้อมูลนี้เก่าแต่ยังเป็นหลักการที่ใช้อยู่จนทุกวันนี้
-
Anesthetic considerations review (Hearts 2025) — เน้น preload optimization, การคุม SVR/PVR และ ventilatory strategy ที่เหมาะกับ Fontan physiology เป็นหัวใจของการดูแลรอบผ่าตัด
-
หัวข้อที่ยังไม่มีคำตอบ — จุดตัดสินใจที่ดีที่สุดเรื่องการขยาย VSD ในกลุ่ม restrictive VSD (subaortic obstruction) ยังไม่มีข้อสรุปเอกฉันท์ระหว่าง direct VSD enlargement กับ Damus-Kaye-Stansel
🚨 STRICT AVOIDANCE / RED FLAGS
- ห้ามใช้ central aortopulmonary shunt เป็น stage 1 เพราะเพิ่ม pulmonary artery pressure และทำให้ vessel distortion จนเสีย Fontan candidacy
- ก่อนทำ Glenn ต้องตรวจขนาด VSD เสมอ จีนี้มีแนวโน้มตีบตามอายุและอาจทำให้ left pulmonary circuit ขาด antegrade flow
- กลุ่ม transposed great arteries เสี่ยง subaortic stenosis ที่จะแย่ลงตามอายุแม้ VSD จะดูเป็น non-restrictive ตอนแรกเกิด
- กลุ่มที่มี coarctation ร่วมด้วย มักมี VSD restrictive ตั้งแต่แรกเกิด
- ทารกที่ไม่ผ่าตัดตายมากกว่า 90% ภายในขวบปีแรก ต้อง palliate ทุกรายตั้งแต่แรกเกิด
🎯 High-Yield Recall
- Tricuspid atresia = agenesis ของ tricuspid valve → ต้องมี atrial communication → ต้องมี VSD
- Kuhne type I normally related · type II transposed · type III malposed — subtype a/b/c ตามขนาด VSD/PS
- Normally related — VSD กำหนด pulmonary flow · Transposed — VSD กำหนด systemic flow (ตีบ→subaortic stenosis)
- Untreated mortality >90% ภายในขวบปีแรก — ต้อง palliate ทุกราย
- Neonate — mBTTS เมื่อ flow ต่ำ · PA band เมื่อ flow สูง · Rashkind เมื่อ atrial communication ตีบ
- Type IIIb — DKS เพื่อหลีกเลี่ยง VSD-based subaortic obstruction
- ห้ามใช้ central shunt — ใช้ mBTTS เสมอ · ต้องตรวจ VSD ก่อน Glenn
🇹🇭 Thai availability
- staged palliation ทำได้ในศูนย์ pediatric cardiac surgery ของไทย
- Alprostadil มีในศูนย์ที่มี NICU และหน่วย pediatric cardiology
- Balloon atrial septostomy ทำได้ในศูนย์ที่มี pediatric cath lab
- Damus-Kaye-Stansel เป็นหัตถการที่ซับซ้อนกว่า ทำเฉพาะศูนย์ที่มีประสบการณ์ในสองสามแห่ง
-
🔍 Verification status
✅ Searched & verified (28 ส.ค. 2026)
-
Kuhne classification — type I normally related, II transposed, III malposed · subtype ตาม VSD/pulmonary status (MDPI Hearts 2025, StatPearls)
-
Physiology — normally related: VSD กำหนด pulmonary flow · transposed: VSD กำหนด systemic flow และตีบ→subaortic stenosis (Thoracic Key)
-
Untreated mortality >90% ภายในขวบปีแรก จาก hypoxia complication (Thoracic Key)
-
mBTTS เป็น initial palliation สำหรับ low pulmonary flow · หลีกเลี่ยง central shunt เพราะเพิ่ม PA pressure/distortion (Annals of Saudi Medicine)
-
หาก VSD ปิดหลัง Glenn — left pulmonary circuit ขาด antegrade perfusion ต้องตรวจ VSD ก่อนเสมอ
(Orphanet, Annals of Saudi Medicine)
-
Rashkind ใช้เมื่อ interatrial shunt restrictive · Glenn ที่ 4-6 เดือน · Fontan ที่ 2-4 ปี (Orphanet)
-
Damus-Kaye-Stansel ใช้ใน tricuspid atresia ที่มี malposed great arteries กับ restrictive VSD (TeachMePaeds)
-
PGE1 initial 0.01-0.05 mcg/kg/min
⚠️ From source, not re-verified
- ECG left axis deviation กับ LVH — มาจากตำรา
- สัดส่วน tricuspid atresia ต่อ CHD ทั้งหมด (1.4-2.9%) — มาจาก MDPI Hearts 2025 ยังไม่ได้ตรวจซ้ำกับแหล่งอื่น
🔴 Flagged uncertain
- ข้อมูล outcome ของ modified BT shunt เทียบ central shunt เป็นข้อมูลเก่า (1983) ยังไม่ได้หาข้อมูลยืนยันระดับร่วมสมัยใหม่
-