PA/IVS (Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum) — SNC-Ped D
SNC-Ped D (Cyanotic CHD) · ductal-dependent pulmonary flow · Hub: 🍼 SNC-Ped — Short Note in Pediatric Cardiology — Master Hub
⚠️ แยกจาก PA/VSD เด็ดขาด — opposing pathophysiology + management (patient-safety split): PA/IVS = RV blind chamber → single-ventricle pathway; PA/VSD = extreme TOF → biventricular repair. อีกหน้าดู [PA/VSD (Pulmonary Atresia with VSD — Extreme Tetralogy of Fallot) — SNC-Ped D](PA%20VSD%20(Pulmonary%20Atresia%20with%20VSD%20%E2%80%94%20Extreme%20Tetra%203b8224abad81812aa2c2e0f7382ee150.md)
อ้างอิง: StatPearls (2025–26), Ann Thorac Surg expert review (2026), live search 10 ส.ค. 2026
1. 🧬 Anatomy & Pathophysiology
มี membranous หรือ muscular atresia ที่ RV outflow ทำให้เลือดออกจาก RV ไป pulmonary artery ไม่ได้เลย และเพราะ ventricular septum ปิดสนิท เลือดใน RV จึงไม่มีทางออกทางอื่น RV กลายเป็น blind chamber ความดันสูงมาก
ผลตามมาเป็นลูกโซ่: เลือด systemic venous ที่เข้า RA ต้องวิ่งขวา-ไปซ้ายผ่าน PFO/ASD (obligatory R-to-L shunt ที่ atrial level) เข้า LA ผสมกับ pulmonary venous return แล้ว LV สูบเลือดผสมออก aorta ผู้ป่วยจึง cyanosis ตั้งแต่แรกเกิด ส่วน pulmonary blood flow ทั้งหมดต้องพึ่ง PDA ทำให้เป็น ductal-dependent pulmonary circulation เมื่อ duct ปิดจะ hypoxemia, acidosis, shock เฉียบพลัน
จุดที่กำหนดชะตาของโรคมีสองอย่าง:1. RV morphology — tripartite (inlet+trabecular+outlet ครบ, RV โตพอ → biventricular repair ได้), bipartite, และ unipartite (“cherry pit” RV เล็กมาก → univentricular)
- RV-dependent coronary circulation (RVDCC) — เมื่อ RV pressure สูงเรื้อรังเกิด ventriculocoronary connections (sinusoids) ระหว่าง RV cavity กับ coronary ถ้า coronary มี stenosis/atresia ที่ต้นทาง myocardium จะพึ่งเลือดจาก RV pressure ผ่าน sinusoid แทน 🔴 ใน RVDCC การ decompress RV จะทำให้ coronary perfusion หายทันที เกิด massive MI เป็น contraindication ต่อ RV decompression และบังคับให้ไป single-ventricle หรือ transplant
ทำไม PA/IVS จึงไม่มี MAPCAs (ต่างจาก PA/VSD): obstruction ของ PA/IVS เกิดช้ากว่า เป็น acquired-type RV outflow obstruction หลัง cardiac septation และ great artery development เสร็จแล้ว ณ จุดนั้น sixth aortic arch พัฒนาเป็น central pulmonary artery เรียบร้อยและ primitive splanchnic-aortic connection (ต้นกำเนิดของ collateral) regress ไปแล้ว pulmonary artery ที่ formed สมบูรณ์ยังรับเลือดจาก PDA ได้ตามปกติ ปอดจึงไม่เคยขาดเลือดในช่วง development ไม่มีสัญญาณกระตุ้นให้ collateral เดิมคงอยู่ MAPCAs จึงไม่เกิด ผลคือ PA/IVS แทบทุกรายมี confluent, normally-arborized pulmonary artery และเป็น pure ductal-dependent (พึ่ง PDA อย่างเดียว)
2. 🩻 Diagnosis
- Echocardiography — วินิจฉัยหลัก: atretic pulmonary valve, RV size/tripartite morphology, TV annulus Z-score, atrial-level shunt
- Cardiac catheterization + angiography — จำเป็นเพื่อประเมิน coronary anatomy/RVDCC เพราะ echo อย่างเดียวบอกไม่ได้
- ECG — สะท้อน RV hypoplasia: left axis deviation หรือ normal axis (ไม่ใช่ RAD แบบ neonate ปกติ), decreased RV forces (R wave ใน V1 เล็ก), LV dominance, ± RA enlargement (tall P) — ภาพ “RV เงียบผิดปกติ” ในทารก cyanotic ชวนนึกถึง PA/IVS (และ tricuspid atresia)
- TV annulus Z-score < −3.5 ทำนาย univentricular pathway
3. 💊 Management
Neonatal stabilization (บังคับทุกราย):
- PGE1 (Alprostadil) IV infusion เริ่ม 0.01–0.05 mcg/kg/min เพื่อคง ductal patency (บาง center เริ่มสูง 0.05–0.1 แล้ว wean ลงต่ำสุดที่คง saturation ได้) — target SpO₂ >80%
- Balloon atrial septostomy ถ้า interatrial communication restrictive
- แก้ acidosis, hypoxemia
Definitive pathway (ขึ้นกับ RV + coronary):
- RV เพียงพอ + ไม่มี RVDCC → RV decompression: transcatheter/surgical pulmonary valve perforation + balloon valvuloplasty กระตุ้น RV growth → biventricular repair
- RV borderline → 1.5-ventricle repair (bidirectional Glenn + RV-PA connection)
- RV เล็กมาก หรือมี RVDCC → single-ventricle palliation (BT shunt → Glenn → Fontan)
- RVDCC รุนแรง/coronary ostial atresia → พิจารณา transplant
🇹🇭 PGE1 (Alprostadil) มีในไทยในโรงพยาบาลที่มี pediatric cardiac service; staged palliation ดู [Congenital Heart Surgery (Common Operations — Palliative, Single-Ventricle Staged & Biventricular Repairs)](Congenital%20Heart%20Surgery%20(Common%20Operations%20%E2%80%94%20Pall%20396224abad8181e4abb5ffb90d579e75.md)
4. 📈 Prognosis
ตัวกำหนด prognosis คือ RV size + RVDCC/coronary anatomy ไม่ใช่ตัวโรคเอง:
- Overall population-based — 1-year ~71%, 5-year ~64% (UK/Ireland 2005); series สมัยใหม่ 20-year overall ~66% (transplant-free survival ยังต่ำจาก infantile + interstage mortality)
- non-RVDCC vs RVDCC — ต่างกันชัด: Kaplan-Meier survival non-RVDCC ~100% เทียบ RVDCC ~40% (p=0.026)
- 🔴 Coronary ostial atresia (aortocoronary atresia) — prognosis แย่สุด mortality เกือบ 100% ในบาง series → คิด transplant แต่แรก
- ถ้ารอด neonatal/interstage period ได้ long-term ดีมาก — survival หลัง definitive repair ~97–98% ทั้ง single-ventricle และ 2-ventricle (การตายกระจุกช่วง 3 เดือนแรก)
เทียบ PA/VSD: โรคนี้แพ้ที่ coronary (RVDCC) ส่วน PA/VSD แพ้ที่ pulmonary bed — best subgroup ของ PA/IVS (non-RVDCC ที่รอด neonatal) ดีกว่า PA/VSD complete repair เล็กน้อย แต่ worst subgroup (coronary ostial atresia) เลวที่สุดในสองโรค
🚨 STRICT AVOIDANCE / RED FLAGS
- 🔴 มี RVDCC: ห้าม decompress RV — coronary ขาดเลือดทันที เกิด MI; ต้องทำ cath ประเมิน coronary ก่อนคิด RV decompression เสมอ
- ห้ามหยุด/ปล่อย PGE1 ก่อนมี secure pulmonary source — duct ปิด = hypoxemia/shock
- PGE1 apnea risk — เตรียม intubation/ventilator support โดยเฉพาะ dose สูง
🎯 High-Yield Recall
- PA/IVS = RV blind chamber (septum ปิด) → obligatory atrial R-to-L shunt + ductal-dependent pulmonary flow
- ตัวกำหนดชะตา: RV morphology (tripartite/bi/unipartite) + RVDCC (cath บังคับ)
- PGE1 0.01–0.05 mcg/kg/min + target SpO₂ >80%; ± balloon atrial septostomy
- Pathway: RV พอ+ไม่ RVDCC → RV decompression/biventricular; RV เล็ก/RVDCC → single-ventricle (BT→Glenn→Fontan)
- Pitfall ร้ายแรง: decompress RV ใน RVDCC → massive MI
-
🔍 Verification status
✅ Searched & verified (10 ส.ค. 2026)
- PA/IVS pathophysiology, RVDCC/ventriculocoronary connections, RV decompression contraindication — StatPearls (NBK546666, 2026), Ann Thorac Surg expert review (2026)
- PGE1 (Alprostadil) 0.01–0.05 mcg/kg/min ductal maintenance; target SpO₂ >80%
- RV morphology (tripartite/bipartite/unipartite), TV annulus Z-score < −3.5 → univentricular
- Cath จำเป็นเพื่อ coronary assessment (echo ไม่พอ)
⚠️ From source/textbook, not re-verified
- รายละเอียด 1.5-ventricle repair technique, staged palliation timing — ดูเพจ Congenital Heart Surgery
- อุบัติการณ์ <1% ของ CHD — StatPearls
🔴 Flagged uncertain
- ไม่มี