DORV (Double Outlet Right Ventricle) — SNC-Ped E4
Scope: SNC-Ped section E · spectrum กว้างตั้งแต่ biventricular repair ง่าย จนถึง single-ventricle palliation — ตัดสินใจขึ้นกับตำแหน่ง VSD เทียบ great artery เป็นหลัก
รายละเอียดหัตถการอยู่ที่ [Congenital Heart Surgery (Common Operations)](Congenital%20Heart%20Surgery%20(Common%20Operations%20%E2%80%94%20Pall%20396224abad8181e4abb5ffb90d579e75.md) · candidacy ของ single-ventricle pathway อยู่ที่ Single-Ventricle Pathway & Fontan Circulation · hub อยู่ที่ SNC-Ped
1. 🧬 Anatomy & Pathophysiology
DORV คือ great artery ทั้งสองเส้นออกจาก right ventricle มากกว่า 50% หรือทั้งหมด แทนที่ pulmonary artery ควรออกจาก right ventricle แต่ aorta ออกจาก left ventricle ตามปกติ และมี VSD เป็นทางออกเดียวของเลือดจาก left ventricle
ตำแหน่งของ VSD เทียบ great artery เป็นตัวกำหนด physiology ทั้งหมด เพราะกำหนดว่าเลือดจาก left ventricle จะไหลไปออกทางไหนเป็นหลัก
- Subaortic VSD (พบบ่อยที่สุด) — เลือดจาก left ventricle ไหลออกทาง aorta เป็นหลัก ถ้ามี pulmonary stenosis ร่วมด้วยจะได้ภาพแบบ TOF (pulmonary flow ลด) ถ้าไม่มี pulmonary stenosis จะได้ภาพแบบ VSD ทั่วไป (pulmonary overcirculation)
- Subpulmonary VSD (Taussig-Bing anomaly) — เลือดจาก left ventricle ไหลออกทาง pulmonary artery แทน ส่วนเลือดดำจาก right ventricle สตรีมมิงเข้า aorta เป็นหลัก เกิด physiology คล้าย TGA แม้จะมี mixing ใน right ventricle บ้างก็ตาม
- Doubly-committed VSD — VSD อยู่ใต้ทั้งสอง great artery พบน้อยมาก
- Non-committed (remote) VSD — VSD อยู่ไกลจาก great artery ทั้งสอง เป็นรูปแบบที่ซับซ้อนที่สุดของ DORV
STS-EACTS International Nomenclature จัด DORV เป็นสี่ subtype ตามความสัมพันธ์ของ VSD กับ great vessel ร่วมกับการมี RVOT obstruction หรือไม่ — DORV-Fallot, DORV-TGA (Taussig-Bing), DORV-VSD, DORV-noncommitted VSD
2. 🩺 Clinical & Diagnostics
ต้องระบุความสัมพันธ์ของ great vessel ต่อกันเอง และต่อ VSD ให้ครบ ขนาดและชนิดของ VSD สำคัญเพราะบางรายตีบจนเป็น restrictive ต้องระบุ aortic arch กับ coronary artery ให้ชัดเจน · mitral-aortic discontinuity จาก conal tissue เป็นสิ่งที่พบได้
Echocardiography เป็นการวินิจฉัยหลัก ส่วน catheterization เก็บไว้เมื่อ anatomy ยังไม่ชัดเจน หรือเมื่อต้องทำ balloon atrial septostomy ในกลุ่ม Taussig-Bing
3. 💊 Management
หลักการ คือหาทางให้เลือดจาก left ventricle ไหลออกสู่ aorta โดยไม่มี obstruction โดย biventricular repair เป็นทางเลือกที่ดีสุดเมื่อทำได้
-
Subaortic VSD — ปิด VSD แล้ว baffle เลือดจาก left ventricle ไป aorta โดยตรง · เพิ่มขนาด VSD ได้หากจำเป็นเพื่อให้ unobstructed pathway
-
Subpulmonary VSD (Taussig-Bing) — arterial switch operation ร่วมกับ VSD closure เป็นมาตรฐาน baffle เลือดจาก left ventricle ผ่าน VSD ไป pulmonary artery แล้วสลับ great artery เหมือน D-TGA
ควรทำภายใน 3-4 เดือนแรก เพราะ subpulmonary VSD เกิด pulmonary vascular obstructive disease เร็วมากเหมือน D-TGA ที่มี VSD ใหญ่ · ซ่อมเสริม aortic arch reconstruction เมื่อมี arch obstruction ร่วมด้วย · บางรายต้องทำ septostomy ฉุกเฉินเหมือน D-TGA เมื่อ mixing ไม่พอ
-
Non-committed VSD — การทำ intraventricular tunnel เชื่อมหลอดเลือดจาก left ventricle ไป aorta มักซับซ้อนเกินกว่าจะทำได้สำเร็จโดยไม่เกิด LVOT obstruction หากทำไม่ได้ต้องเดินทาง single-ventricle palliation (Fontan) แทน biventricular repair
การตัดสินใจ biventricular เทียบ single-ventricle
ขึ้นกับขนาดของ ventricle ทั้งสองห้อง ขนาด AV valve และความเป็นไปได้ที่จะสร้าง unobstructed pathway จาก left ventricle ไป aorta โดยไม่ต้องทำ tunnel ที่ซับซ้อนเกินไป · 3D printing จาก CT หรือ MRI กำลังถูกนำมาใช้วางแผนก่อนผ่าตัดใน case ที่ซับซ้อน
4. 📚 Landmark & evidence
-
STS-EACTS Nomenclature series (Ann Thorac Surg) — ผู้ป่วย 50 ราย 2000-2005 — 44 รายทำ biventricular repair, 3 ราย 1.5-ventricular, 2 รายทำ Fontan
DORV-Fallot 36% (รวม AVSD กับ heterotaxy) · DORV-TGA (Taussig-Bing) 18% · DORV-VSD 24% · DORV-noncommitted VSD 22% · อายุมัธยฐานที่ซ่อม 9.1 เดือน · surgical mortality ต่ำเมื่อใช้เกณฑ์ nomenclature นี้เทียบกับเกณฑ์เก่า และ biventricular repair ทำได้อย่างปลอดภัยในบางราย DORV-noncommitted VSD และ DORV ที่มี AVSD กับ heterotaxy ซึ่งแต่เดิมเคยเลือกไปทาง single-ventricle palliation
-
Epidemiology — DORV พบราว 3-9 ต่อ 100,000 การเกิดมีชีพ เป็น spectrum กว้างตั้งแต่มี anatomy ง่ายของ VSD ที่ overriding aorta จนถึงซับซ้อนที่มี TGA ร่วมกับ outflow obstruction
-
3D printing/modeling series — ใช้ CT หรือ MRI สร้าง 3D reconstruction ก่อนผ่าตัดใน case ที่การตัดสินใจไม่ตรงไปมา ช่วยตัดสินใจ biventricular หรือ univentricular palliation ได้แม่นยำขึ้น
-
หัวข้อที่ยังไม่มีคำตอบ — เกณฑ์ที่ชัดเจนสำหรับการตัดสินใจระหว่าง biventricular กับ single-ventricle ในกลุ่ม non-committed VSD ยังไม่มีข้อสรุปเอกฉันท์ ขึ้นกับดุลยพินิจของศูนย์เป็นหลัก
🚨 STRICT AVOIDANCE / RED FLAGS
- อย่าสันนิษฐาน physiology ของ DORV จากชื่อโรคอย่างเดียว ต้องดูตำแหน่ง VSD เทียบ great artery เสมอเพราะกำหนด physiology ทั้งหมด
- Taussig-Bing เสี่ยง pulmonary vascular obstructive disease เร็วมาก ต้องผ่าตัดภายใน 3-4 เดือนแรก อย่ารอเหมือน D-TGA ทั่วไป
- ต้องระบุ mitral-aortic discontinuity กับ coronary anatomy ก่อนผ่าตัดเสมอ เพราะกระทบการวางแผน baffle
- Non-committed VSD อย่าฝืนทำ biventricular repair หาก tunnel จะซับซ้อนเกินไปจนเกิด LVOT obstruction
- การตัดสินใจ biventricular เทียบ univentricular ต้องอาศัยทีมที่มีประสบการณ์ อย่าฝืนเมื่อ anatomy ซับซ้อนเกินไป
🎯 High-Yield Recall
- DORV = great artery ≥50% ออกจาก RV — ตำแหน่ง VSD กำหนด physiology
- Subaortic VSD (+PS = TOF-type, –PS = VSD-type) · Subpulmonary VSD = Taussig-Bing (TGA-type) · Non-committed = ซับซ้อนที่สุด
- Taussig-Bing — arterial switch + VSD closure ภายใน 3-4 เดือน เพราะเสี่ยง PVOD เร็ว
- Subaortic VSD — ปิด VSD + baffle ตรงไป aorta
- Non-committed VSD — ซับซ้อนที่สุด อาจต้องทำ Fontan แทน biventricular
- STS-EACTS series — biventricular repair ทำได้อย่างปลอดภัยแม้ในกลุ่มที่เคยเลือก single-ventricle ตามจารีต (noncommitted VSD, AVSD+heterotaxy)
🇹🇭 Thai availability
- Biventricular repair กับ arterial switch สำหรับ Taussig-Bing ทำได้ในศูนย์ pediatric cardiac surgery ของไทย จำนวนจำกัด
- 3D printing จาก CT/MRI สำหรับวางแผนผ่าตัด case ซับซ้อน มีเฉพาะศูนย์ตติยภูมิที่มีทรัพยากรโดยเฉพาะ
- การส่งต่อคนไข้ที่มี anatomy ซับซ้อนไปศูนย์ที่มีประสบการณ์ตั้งแต่ต้นเป็นสิ่งสำคัญ
-
🔍 Verification status
✅ Searched & verified (28 ส.ค. 2026)
- Classification 4 subtype — subaortic, subpulmonary (Taussig-Bing), doubly-committed, non-committed VSD · physiology ตามตำแหน่ง VSD (Medscape, ScienceDirect)
- STS-EACTS International Nomenclature — 4 subtype ตาม VSD-great vessel relation กับ RVOTO (PubMed 16495067)
- STS-EACTS cohort n=50 (2000-2005) — 44 biventricular, 3 ชนิด 1.5-ventricular, 2 Fontan · DORV-Fallot 36% (รวม AVSD+heterotaxy) · DORV-TGA 18% · DORV-VSD 24% · DORV-noncommitted 22% · median age 9.1 เดือน · biventricular repair ทำได้อย่างปลอดภัยในบางรายที่เคยเลือก single-ventricle
- Taussig-Bing repair = arterial switch + VSD closure · ควรทำภายใน 3-4 เดือนแรกเพราะเสี่ยง rapid PVOD · อาจต้อง septostomy ฉุกเฉิน (NeoCardio Lab)
- Epidemiology DORV — 3-9 ต่อ 100,000 live births (PMC9748612)
- Non-committed VSD — อาจต้องทำ Fontan แทน biventricular หาก tunnel ซับซ้อนเกินไป (NeoCardio Lab)
⚠️ From source, not re-verified
- mitral-aortic discontinuity จาก conal tissue — มาจากตำรา
🔴 Flagged uncertain
- เกณฑ์ตัดสินใจ biventricular เทียบ univentricular ระดับ guideline ยังไม่มีข้อสรุปเอกฉันท์ ขึ้นกับดุลยพินิจศูนย์เป็นหลัก