WPW (Wolff-Parkinson-White) Syndrome — Mechanism, Risk Stratification & Management
Source: 2019 ESC Guidelines for the management of patients with SVT (Brugada J et al., Eur Heart J 2020;41(5):655–720) + 2015 ACC/AHA/HRS SVT guideline. Fellowship-level monograph — replaces the previous ECG-localization-only page (localization algorithms retained and folded into Section 3). Companion to 🫀 SVT — AVNRT/AVRT/Focal AT (AVNRT mechanism) and 🫀 Tachyarrhythmia — Overview & Acute Management.
1. 🧬 Etiology & Molecular Pathophysiology
WPW syndrome เกิดจากการมี accessory pathway (AP) หรือ Bundle of Kent ซึ่งเป็น muscular bridge ที่หลงเหลือจากพัฒนาการของหัวใจในตัวอ่อน โดยปกติ fibrous AV annulus ทำหน้าที่เป็นฉนวนไฟฟ้าสมบูรณ์ที่แยก atrium ออกจาก ventricle ยกเว้นที่ AV node แต่ในผู้ป่วย WPW จะมี myocardial strand หลงเหลืออยู่ข้าม annulus นี้โดยตรง ทำให้เกิดเส้นทางนำไฟฟ้าที่สองนอกเหนือจาก AV node
คุณสมบัติสำคัญที่ทำให้ AP อันตรายกว่า AV node คือ AP ไม่มี decremental conduction property — กล่าวคือ AV node ปกติจะนำไฟฟ้าช้าลงเมื่อถูกกระตุ้นถี่ขึ้น (rate-dependent slowing) ซึ่งทำหน้าที่เป็น protective filter ไม่ให้ atrial impulse ที่เร็วเกินไปลงไปกระตุ้น ventricle ได้ทั้งหมด แต่ AP นำไฟฟ้าด้วยอัตราเร็วคงที่ไม่ว่าจะถูกกระตุ้นถี่แค่ไหน เมื่อ impulse จาก sinus node เดินทางลงมาถึง AV junction จะแตกเป็นสองทาง — ทางผ่าน AV node ที่ช้ากว่า (decremental) และทางผ่าน AP ที่เร็วกว่า (non-decremental) ส่งผลให้ ventricle บริเวณใกล้ AP ถูกกระตุ้นก่อนกำหนด (pre-excitation) เกิดเป็น fusion beat ระหว่างการนำไฟฟ้าปกติผ่าน His-Purkinje และการนำไฟฟ้าผ่าน AP โดยตรง ทำให้เกิดลักษณะ ECG จำเพาะคือ short PR interval (< 120 ms) และ delta wave (slurred initial upstroke ของ QRS ที่เกิดจาก slow myocyte-to-myocyte conduction ก่อนที่ His-Purkinje wavefront จะมาถึง)
เมื่อมี premature atrial contraction (PAC) เกิดขึ้นในจังหวะที่ AP ยังอยู่ในระยะ refractory (ซึ่งมักสั้นกว่า AV node ในบาง pathway หรือยาวกว่าในบาง pathway) จะเกิด unidirectional block ในเส้นทางหนึ่ง ทำให้ impulse เดินทางลงอีกเส้นทางหนึ่งแล้ววนกลับขึ้นผ่านอีกเส้นทาง เกิดเป็นวงจร macro-reentry ที่ใช้ทั้ง AV node และ AP เป็นสองแขนงของวงจรเดียวกัน นี่คือกลไกของ Atrioventricular Reentrant Tachycardia (AVRT)
2. 🩺 Clinical Phenotypes & Advanced Nuances
Terminology ที่ต้องแยกให้ชัด: “WPW pattern” หมายถึงการพบ pre-excitation บน ECG เพียงอย่างเดียว (short PR + delta wave) โดยไม่มีอาการ ส่วน “WPW syndrome” หมายถึง WPW pattern ร่วมกับ ประวัติ tachyarrhythmia ที่เกิดขึ้นจริง — ความแตกต่างนี้สำคัญต่อการตัดสินใจรักษาและพยากรณ์โรค
| Phenotype | QRS Morphology | Conduction Pathway (Causal Chain) |
|---|---|---|
| Orthodromic AVRT (~90–95% ของ AVRT) | Narrow QRS (< 120 ms), ไม่มี delta wave ขณะ tachycardia | Impulse เดินลง (antegrade) ผ่าน AV node ตามปกติ กระตุ้น His-Purkinje พร้อมกันทั้งระบบ แล้วย้อนกลับ (retrograde) ผ่าน AP ขึ้นไป atrium — QRS จึงแคบเพราะ ventricle ถูกกระตุ้นด้วยวิถีปกติทั้งหมด |
| Antidromic AVRT (< 5–10%) | Wide QRS (maximally pre-excited), แยกจาก VT ยาก | Impulse เดินลงผ่าน AP โดยตรง (antegrade) ทำให้ ventricle ถูกกระตุ้นแบบ pre-excitation เต็มที่ ไม่ผ่าน His-Purkinje แล้วย้อนกลับผ่าน AV node (retrograde) — พบบ่อยขึ้นเมื่อมี multiple accessory pathways |
| Pre-excited Atrial Fibrillation | Wide, grossly irregular QRS, rate อาจ > 200 bpm | Chaotic atrial impulses จาก AF เดินทางลงผ่าน AP ที่ไม่มี decremental property โดยตรง ไม่ถูก “กรอง” เหมือนผ่าน AV node — ทำให้ ventricular rate สูงมากและไม่สม่ำเสมอรุนแรง |
จุดที่อันตรายที่สุดทางคลินิก คือ pre-excited AF เพราะหาก shortest pre-excited RR interval (SPERRI) สั้นมาก (≤ 250 ms) แสดงว่า AP มี anterograde effective refractory period สั้น ทำให้สามารถนำ atrial rate ที่เร็วมากลงสู่ ventricle ได้เกือบ 1:1 จนกลายเป็น ventricular rate ที่เร็วพอจะ degenerate เป็น VF ได้ — SPERRI ≤ 250 ms เป็นเครื่องหมายของ high-risk accessory pathway
3. 🩻 Advanced Diagnostics & Formal Criteria
3.1 การวินิจฉัยเบื้องต้น
ECG ขณะ sinus rhythm: short PR + delta wave + wide QRS (triad) — ความชัดของ delta wave แปรผันตาม balance ระหว่างสัดส่วนการนำไฟฟ้าผ่าน AP เทียบกับ AV node
3.2 ECG Localization ของ Accessory Pathway (Preprocedural Planning)
ECG localization ใช้เป็นเครื่องมือวางแผนก่อนหัตถการ (ไม่ใช่ gold standard — gold standard คือ intracardiac EPS mapping ขณะ ablation) หลักการพื้นฐาน: ทิศทาง delta wave/QRS สะท้อนตำแหน่งที่ ventricle ถูกกระตุ้นก่อน = ตำแหน่ง AP โดย initial vector ชี้ ออกจาก ตำแหน่ง AP
- Left vs right: delta/QRS ใน V1 — positive (dominant R) = left-sided, negative = right-sided
- Superior/anterior vs posterior/inferior: delta ใน inferior leads (II, III, aVF) — positive = superior/anterior, negative = posterior/inferior
- Septal vs free wall: precordial QRS transition — ที่/ก่อน V3 = septal, ที่/หลัง V4 = free wall
| Algorithm | Parameters | Locations | Accuracy |
|---|---|---|---|
| Arruda (1998) | Stepwise delta ใน I, II, aVL, aVF, V1 | 10 | Sens ~90%, Spec ~99% (classic; real-world validation ลดเหลือ ~44–66%) |
| EASY-WPW (Europace 2023) | QRS polarity + transition + most positive delta, two-step (left/MV) + three-step (right/TV) | 7 regions | ~93%, เหนือ Arruda ในเด็ก |
| SMART-WPW (Heart Rhythm 2025) | 12-segment clock-face, delta V1/V3 + limb lead delta | 12 | ~97% (sens 96%, spec 100%); เด็ก 97% vs Arruda 62% |
ความสำคัญทางคลินิก: septal AP (โดยเฉพาะ anteroseptal/midseptal) อยู่ใกล้ AV node/His bundle ทำให้ ablation มีความเสี่ยง complete heart block สูงกว่า — มักพิจารณา cryoablation แทน RF ในตำแหน่งนี้
กลไกการไล่ Arruda (stepwise) — climb 4 steps ดู 2 leads หลักก่อน: หลักสำคัญที่ต้องเข้าใจคือ delta wave (นิยาม first 20–40 ms ของ QRS ที่ออกเร็วสุด) สะท้อน ventricular insertion ของ AP ไม่ใช่ atrial insertion ที่จริง ๆ แล้ว ablate เนื่องจากสอง insertion อาจเยื้องกันได้ >15 mm จึงเป็นข้อจำกัดร่วมของทุก surface algorithm การไล่เริ่มจากดู lead I + V1 ก่อน โดย Step 1 ถ้า delta ใน lead I เป็น isoelectric/negative หรือ V1 มี R > S จะ fix ที่ left free wall ทันที (pathway ซ้ายกระตุ้น ventricle จากซ้ายไปขวา delta จึงชี้ออกจาก lead I และให้ tall R ใน V1) หากไม่เข้าเกณฑ์นี้จึงไล่ลง Step 2–4 โดยใช้ polarity ของ delta ใน inferior leads (II, III, aVF) แยกแนว superior/anterior (positive) จาก posterior/inferior (negative) แล้วปิดท้ายด้วย precordial transition แยก septal จาก right free wall จุดที่ควรจำเป็นพิเศษคือ negative delta ใน lead II บ่งชี้ posteroseptal pathway ที่ต้อง ablate ใน venous branches ของ coronary sinus
3.3 Risk Stratification ใน Asymptomatic Pre-excitation
ประมาณ 20% ของ asymptomatic WPW pattern จะเกิด arrhythmic event ในที่สุด แม้ส่วนใหญ่จะไม่รุนแรง แต่มีความเสี่ยง sudden death ในสัดส่วนน้อยที่ต้องระบุให้ได้ — โดยเฉพาะในกลุ่มอาชีพที่ความเสี่ยงสูง (นักบิน คนขับยานพาหนะสาธารณะ)
- EPS (invasive) = วิธีที่แม่นยำที่สุดในการประเมิน AP conduction property — วัด anterograde effective refractory period และเหนี่ยวนำ AF เพื่อวัด SPERRI; SPERRI ≤ 250 ms = high-risk pathway
- Non-invasive screening (Class IIb, ความน่าเชื่อถือต่ำกว่า EPS): exercise stress test — การหาย delta wave แบบฉับพลันและสมบูรณ์ขณะ HR เพิ่มขึ้น บ่งชี้ low-risk pathway; แต่ sensitivity/specificity ไม่สูง (มีรายงาน sens ~80%, spec ~28.6% เท่านั้น) เนื่องจาก AP มีความไวต่อ catecholamine สูง ทำให้ conduction property ดีขึ้นชั่วคราวขณะ sympathetic tone สูง — เป็นข้อจำกัดสำคัญที่ทำให้ non-invasive test มี predictive value ต่ำ
- Intermittent pre-excitation (delta wave หายไปเป็นบางจังหวะ) มักบ่งชี้ AP ที่มี refractory period ยาว = ค่อนข้าง low-risk แต่ไม่ใช่การยืนยัน 100%
4. 💊 Management & Pharmacodynamics
Acute management — แยกตามความกว้าง QRS และ hemodynamic stability
Orthodromic AVRT (Narrow QRS):
- Vagal maneuvers (Modified Valsalva) — first-line (Class I)
- Adenosine 6 mg rapid IV push → 12 mg ถ้าไม่สำเร็จ (Class I) — MOA: activate A1 receptor → เปิด I_KACh → hyperpolarize AV node → transient AV block → ตัดวงจร reentry ที่ใช้ AV node เป็นแขนงหนึ่ง
- Non-dihydropyridine CCB (verapamil/diltiazem) หรือ beta-blocker — ทางเลือกถัดไป (Class IIa)
Antidromic AVRT และ Pre-excited AF (Wide QRS):
- Hemodynamically unstable → Synchronized DC cardioversion ทันที (Class I)
- Hemodynamically stable → Procainamide หรือ Ibutilide IV (Class I) — MOA: ยืด effective refractory period ของ AP โดยตรง ลดอัตราการนำไฟฟ้าลงสู่ ventricle
🚨 STRICT AVOIDANCE / RED FLAGS
- ห้ามใช้ AV nodal blocking agents ทุกชนิดใน pre-excited AF หรือ antidromic AVRT โดยเด็ดขาด (Class III, Harm): adenosine, beta-blockers, verapamil, diltiazem, digoxin, amiodarone (มี AV nodal blocking effect ด้วย) — กลไก: การ block AV node จะบีบให้กระแสไฟฟ้าทั้งหมดจาก atrium ไหลผ่าน AP เพียงทางเดียว ทำให้ ventricular rate พุ่งสูงขึ้นฉับพลันและกระตุ้นให้เกิด VF ถึงชีวิตได้
- Asymptomatic pre-excitation ในอาชีพความเสี่ยงสูง (นักบิน คนขับยานพาหนะสาธารณะ) หรือ SPERRI ≤ 250 ms จาก EPS → ต้อง risk-stratify และพิจารณา ablation เชิงป้องกันแม้ไม่มีอาการ
Chronic & Definitive Therapy
- Catheter ablation = first-line (Class I) สำหรับ symptomatic WPW ทุกราย — จี้ทำลาย AP โดยตรง อัตราความสำเร็จ > 95%
- Asymptomatic pre-excitation: พิจารณา ablation ถ้า EPS พบ high-risk pathway (SPERRI ≤ 250 ms), มี structural heart disease ร่วม, หรือมี ventricular dysfunction จาก dyssynchronous contraction (tachycardiomyopathy)
- กีฬาแข่งขัน: ต้องทำ ablation ก่อนกลับไปเล่นกีฬาแข่งขันในผู้ป่วยที่มี asymptomatic pre-excitation ร่วมกับ SVT, หรือกลุ่มความเสี่ยงสูง — กลับไปเล่นได้ 1 เดือนหลัง ablation หากไม่มี recurrence
- การตั้งครรภ์: ป้องกัน SVT ในหญิงตั้งครรภ์ที่มี WPW และไม่มี ischemic/structural heart disease → พิจารณา flecainide หรือ propafenone (Class IIb)
🇹🇭 Thai availability: Procainamide, Ibutilide มีใช้ในบางโรงพยาบาลตติยภูมิ (มักต้องขอผ่านเภสัชกรรม/เป็น non-stock item) — Flecainide/Propafenone มีในไทย; Catheter ablation ทำได้ในศูนย์ EP หลักทั่วประเทศ
3.4 ECG Types, AP Variants & PJRT (digest SNC4)
📈 ECG atlas twin: ECG Book — Delta Wave
- WPW ECG types (ตาม delta/QRS polarity ใน V1): Type A — V1 positive (left-sided AP; สัมพันธ์ HCM); Type B — V1 negative (right-sided AP; สัมพันธ์ Ebstein anomaly); Type C — rare (V1–4 positive delta, V5–6 negative)
- Concealed AP — retrograde-only, ECG พัก ปกติ (ไม่มี delta) แต่เกิด orthodromic AVRT ได้; ส่วนใหญ่อยู่ระหว่าง LV–LA
- PJRT (permanent junctional reciprocating tachycardia) — slow-conducting concealed septal AP, long RP, incessant → เสี่ยง tachycardiomyopathy
- AP variants: atriofascicular (Mahaim), nodoventricular, nodofascicular, fasciculoventricular
- Bad-prognosis markers: young/male, Ebstein, multiple pathways, SPERRI < 250 ms
5. 📚 Landmark Trials & Literature
- Brugada J et al. 2019 ESC Guidelines for the management of patients with SVT. Eur Heart J. 2020;41(5):655–720 — first SVT update จาก ESC ในรอบ 16 ปี, ยกระดับ ablation เป็น initial therapy และปรับปรุง risk stratification algorithm สำหรับ asymptomatic pre-excitation
- Al-Khatib SM et al. Risk Stratification for Arrhythmic Events in Patients With Asymptomatic Pre-Excitation — systematic review สนับสนุน 2015 ACC/AHA/HRS SVT guideline, ยืนยันบทบาทของ EPS-based SPERRI
- Jackman WM et al., NEJM 1991 — landmark RF catheter ablation ของ AP ใน WPW — จุดเปลี่ยนที่ทำให้ ablation เป็น definitive therapy
- Arruda MS et al. J Cardiovasc Electrophysiol. 1998;9:2–12 — classic ECG localization algorithm
- EASY-WPW (Europace 2023) และ SMART-WPW (Heart Rhythm 2025) — novel ECG localization algorithms ที่แม่นยำกว่า tree-based เดิม โดยเฉพาะในเด็ก
🎯 High-Yield Recall
- นิยาม: WPW pattern = ECG finding (short PR + delta wave); WPW syndrome = pattern + symptomatic tachyarrhythmia
- กลไกหลัก: AP ไม่มี decremental conduction → pre-excited AF อาจนำ atrial rate ทั้งหมดลง ventricle จนเกิด VF
- อันตรายที่สุด: pre-excited AF — SPERRI ≤ 250 ms = high-risk; ห้าม AV nodal blockers เด็ดขาด
- Diagnosis: ECG localization (EASY-WPW/SMART-WPW แม่นกว่า Arruda) = preprocedural estimate เท่านั้น, EPS = gold standard
- Definitive therapy: catheter ablation (Class I) สำหรับ symptomatic ทุกราย; asymptomatic high-risk → พิจารณา ablation เชิงป้องกัน
- Pitfall: antidromic AVRT (wide QRS) แยกจาก VT ยาก — ต้องอาศัยบริบททางคลินิกและ EPS
-
🔍 Verification status
✅ Searched & verified: 2019 ESC SVT guideline (risk stratification, SPERRI, management algorithms); EASY-WPW 2023, SMART-WPW 2025 (จากเพจเดิม, เก็บรักษาไว้)
⚠️ From source/textbook, not re-verified: Arruda 1998 algorithm accuracy figures (คงจากเพจเดิม); exercise stress test sensitivity/specificity figures (จากการ search ครั้งนี้ — ตัวเลขจาก single study เก่า ควร cross-check เพิ่มหากใช้ตัดสินใจทางคลินิก)
🔴 Flagged uncertain: Thai availability ของ ibutilide/procainamide เป็นการประมาณจากบริบททั่วไป ควร verify กับ รพ. ที่ปฏิบัติงานจริง